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小儿血栓性血小板减少性紫癜

小儿血栓性血小板减少性紫癜相关症状
  • 紫癜 紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、瘀点、瘀斑,压之不褪色为特征,常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 眶周瘀斑 两侧眼眶周围瘀血,状如熊猫或浣熊(panda or raccoon)称之浣熊眼征象(raccoon eye sign)。眼结膜下出血表示眼窝内有出血。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 心脏杂音 心脏杂音(cordiac murmur)是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续,亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人,更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据,如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音,可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音,且伴有连续震颤,常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
  • 血小板寿命缩短 血小板(platelets)是血液细胞的一个片段(fragments),也是一个非典型细胞,因为其不具细胞核。血小板寿命缩短会引起的血小板减少症。
  • 皮肤青紫色改变 如果血液中的还原红蛋白(一种没有携带氧气的血红蛋白)增多、皮肤则会出现皮肤青紫色改变,医学上称为发绀,常常在舌、嘴唇、耳廓、面颊、肢端最为明显。皮肤青紫色改变多见于血小板紫癜,是一种由于血小板少而血液不易凝固和血液病。
  • 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个,按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音,某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到,40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点: 第一心音:主要是心室收缩开始时,二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外,,动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动,均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝,听起来似“Le(勒)”声,较响亮,在心尖部较第二心音响高50%,在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长,一般为0.10-0.16 s,在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音:主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外,心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动,亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆,听起来似“De(得)”声,其强度不如第一心音,时间较第一心音短,一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响,直取卧位听诊。小儿及青年人,肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响,中年人两者相等,老年人则相反。 第三心音:有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音,称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊,听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声,似是第二心音的回声。历时很短,一般为0.03-0.8s,出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音:发生在舒张晚期,于第一心音开始前0.07-0.10s,它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱,在正常情况下,一般听不到。 第一、二心音的区别: 正确地区别第一心音和第二心音,是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来,才能准确地判定心室的收缩期和舒张期,进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别:①第一心音音调较低,时间较长,以心尖部最响;第二心音音调较高,时间较短,以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短,而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现,而颈动脉搏动也几乎同时出现,第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法,在心尖部不能判断第一心音和第二心音时,可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音,然后将听诊器体件逐渐移向心尖部,按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
  • 饭后困倦 午饭后,胃需要消化,把血液都集中在胃部,脑部的血液相对较平时少了,所以容易困倦。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 血象异常 风湿病引起外周血血象异常,一般程度较轻,不需应用粒细胞集落刺激因子、输注红细胞及血小板悬液等特殊治疗。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
  • 紫斑 血液溢出肌肤之间,皮肤表现青紫斑点或斑块的病证,称为紫斑,也称之肌衄。西医的血液病、维生素缺乏症等所致皮下紫癜,均可参照本证辨证论治。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 气息异常 人呼出的气息无特殊气味。异常的气息往往来自食物、吸烟者、饮酒都等,如果呼出恶臭气息或有某种特殊气息,在临床见于口腔、呼吸道、消化道及一些内脏疾病时,具有重要意义。
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小儿血栓性血小板减少性紫癜早期症状有哪些?

【临床诊断】
      Mos—chowitz在1924年首先描述本病,因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康,后者继发于某些疾病或药物诱发,大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。
     本病病理改变广泛:主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死,血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器,但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺,肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛,并且是致死的常见原因。多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征,加上后2项合称五联症。
 1.发热:常在38~40℃,90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群,注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血:主要是血小板减少,以皮肤出血,瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道,其他部位为;口、鼻、咽、肺等。
 3.溶血性贫血:由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
 4.神经系统受累的症状:脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。
 5.肾脏病变:一般不严重。可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。
     6.其他:A)肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死,导致腹痛。B)眼改变:由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞,可出现视力障碍。C)可表现心力衰竭和心律紊乱,心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变,由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。D)肺部改变:因弥漫性肺泡和间质渗出,可出现缺氧、呼吸衰竭,部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。E)内分泌腺梗死:由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤,可出现糖尿病和尿崩症。
     【实验室诊断】
  根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。实验室检查,可见光镜下为PAS染色和姬姆萨染色阳性的微颗粒。血管内皮细胞肿胀、脱落。血管四周无炎症细胞浸润。电镜下可见血管腔中的玻璃样血栓含有类似纤维蛋白物质和血小板,内膜下病变亦含有这种物质。有时,此两个部位病变融合为一片。免疫荧光观察显示血栓由纤维蛋白和血小板组成。

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