您现在的位置:首页 >> 内科 >> 血液科 >> 儿科 >> 急诊科

小儿血管瘤血小板减少综合征

小儿血管瘤血小板减少综合征相关症状
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 瘀斑 瘀斑是指皮肤表面直径10毫米(mm)以上的红色或紫色血斑。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
  • 皮肤紫癜 皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。紫癜是出血性疾病最常见的临床表现。
  • 皮肤瘀斑 广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血,形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑,直径约3—5毫米或更大,大于5毫米者称为瘀斑。
  • 皮肤黏膜出血 皮肤黏膜出血:因机体止血或凝血功障碍所引起,通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。
显示全部症状

小儿血管瘤血小板减少综合征早期症状有哪些?

     【临床诊断】
  血管瘤血小板减少综合征(Kasabach—Merritt综合征)于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道,是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童,好发于女性,多为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比,皮肤紫癜和出血,但脾脏常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。
1.一般表现:多见于乳幼儿,一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢,呈多发性,其次存在于面部、颈部、躯干等,约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑脊膜外、颈内动脉等处,并伴有相应的症状和体征。体表血管瘤压之可缩小,失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致肝脾肿大;位于小脑者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。
2.出血:主要是皮肤黏膜出血点、瘀斑或紫癜;也可发生鼻出血等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发微血管病性溶血,可出现贫血及黄疸。 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏,如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视,如果血中纤维蛋白降解物(FDP)增多更有助于诊断。
   【实验室诊断】
    检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。 临床诊断上可根据出生时或出生不久有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,进行诊断;但有时血管瘤发生在内脏如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视,所以需借助FDP的检测以帮助诊断。

小儿血管瘤血小板减少综合征相关文章
小儿血管瘤血小板减少综合征常用药品
  • 氨肽素片

    用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。

  • 氨基己酸片

    适用于预防及治疗血纤维蛋白溶解亢进引起的各种出血。 ⑴ 前列腺、尿道、肺、肝、胰、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血,组织纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶或尿激酶过量引起的出血。 ⑵ 可作为血友病患者拔牙或口腔手术后出血或月经过多的辅助治疗。 ⑶ 可用于上消化道出血、咯血、原发性血小板减少性紫癜和白血病等各种出血的对症治疗,对一般慢性渗血效果显著;对凝血功能异常引起的出血疗效差;对严重出血、伤口大量出血及癌肿出血等无止血作用。

  • 肾上腺色腙片

    适用于因毛细血管损伤及通透性增加所致的出血,如鼻衄、视网膜出血、咯血、胃肠出血、血尿、痔疮及子宫出血等。也用于血小板减少性紫癜,但止血效果不十分理想。

  • 血美安胶囊

    清热养阴,凉血活血。用于原发性血小板减少性紫癜血热伤阴挟瘀证,症见皮肤紫癜、齿衄、鼻衄、妇女月经过多、口渴、烦热、盗汗等。亦可用于肿瘤化疗引起的白细胞减少症中医属热毒伤阴血瘀证患者。

  • 醋酸可的松片

    主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。

  • 阿赛松

    应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松的基本相同,主要包括:①系统性红斑狼疮等结缔组织病;②肾病综合征等免疫性肾脏疾病;③特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;④醋酸泼尼松所适用的其它疾病。