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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病

小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病相关症状
  • 痴呆 痴呆(dementia)是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
  • 不自主运动 不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
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小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病早期症状有哪些?

本病的潜伏期约为9年。Zeidler等对英国的21例nvCJD病例进行的分析表明,病人的平均年龄为29岁(16~48岁);病程的中位数为14(9~35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁),13例在早期曾到精神科医师处就诊;8例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常,脑的影像检查可示非特异性异常。
nvCJD的临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调,以后出现痴呆以及散发型CJD进展期的其他症状,但病人的年龄偏小,而病程相对长。
本病确定诊断以及与散发型CJD鉴别要靠对脑组织的组织病理学检查,但对临床病例脑活检是难以做到的。其他实验室检查尚不能做到确定诊断,但对诊断可有重要的参考意义。

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