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小儿先天性胆总管囊肿

小儿先天性胆总管囊肿相关症状
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 胆囊收缩功能不良 胆道张力低下综合征诊断可发现脂肪餐后胆囊收缩功能不良。胆道张力低下综合征,又名Chiray综合征,系指由于胆道张力低下,胆囊排空延迟,而出现消化不良,不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴,又称为胆囊迟缓综合征。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
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小儿先天性胆总管囊肿早期症状有哪些?

黄疸、腹痛、肿块为本病的3个基本症状,但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状,临床上往往只出现1个或2个,3个症状均具有者只占20%~30%。
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约占80%~90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿,由于位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
 
3黄疸 约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性,多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作,由于胆总管远端出口不通畅,内容物滞留,出现胆道感染,使症状发作,经过治疗几天后,内容物顺利引流,症状减轻或消失,有的患儿发作频繁,有些可几个月发作一次。除以上症状外,发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起急性胆汁性腹膜炎症状,高热腹胀甚至发生休克。 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊。

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