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小儿无脾综合征相关症状
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 新生儿青紫 青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀,是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄色素较少而毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起,也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 免疫力降低 免疫力降低是指因为过度疲劳,过度耗资身体资本或者因某种原发疾病而导致的机体免疫系统的功能下降,从而使机体处于一种比较容易受到细菌等感染的状态,容易生病。
  • 婴儿喂养困难 许多婴儿有喂养困难的经历。在正常情况下,婴儿的食欲存在周期性;当婴儿饮食不好时,应观察婴儿有无不适,如发热、腹泻、牙龈红肿、腹胀、呕吐、精神不好等,因为婴儿患病时会影响食欲。
  • 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
  • 收缩期杂音 收缩期杂音是临床最常见的杂音,可为功能性或器质性,以功能性多见,是心脏杂音中的一种。心脏杂音是指在心音与额外心音之处,在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生湍流所致的室壁,瓣膜或血管壁振动所产生的异常声音.二尖瓣关闭不全时,在左心室收缩期,血液自左室返流至左房并产生杂音,并向所产生的收缩期杂音则向左腋下传导.任何可以增加收缩期左室和左房之间压力阶差的因素都可以使以杂音增强.吸气时,胸腔内压力下降(小于大气压),右心室泵入肺循环的血量增少,左心室充盈量也会减少,同时受胸腔压力影响,在收缩期左室左房间压力阶差相对会下降,反流血量相对减少,杂音会减弱.呼气时,胸腔压力升高(大于大气压),右心室泵入肺循环的血量增多,左心室充盈量也会增多,同时受胸腔压力影响,在收缩期左室左房间压力阶差相对会升高,反流血量相对增多,杂音会增强.
  • 心前区隆起 心脏增大引起心前区局部隆起的征象。
  • 心动过速 成人每分钟心率超过100次称心动过速。心动过速分生理性病理性两种。跑步、饮酒、重体力劳动及情绪激动时心律加快为生理性心动过速;若高热、贫血、甲亢、出血、疼痛、缺氧、心衰和心肌病等疾病引起心动过速,称病理性心动过速。
  • 生长缓慢 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比,低于中位数减2个标准差,但高于或等于中位数减3个标准差,为中度生长迟缓,如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓,此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。
  • 血管畸形 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。
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小儿无脾综合征早期症状有哪些?

(一)临床特征:
1. 患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难等症状,患儿喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。
2.患者腹部B超检查可发现脾脏极小甚或缺乏,除此以外还有心血管畸形和胃肠转位等异常。
3.患儿抵抗力降低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。
4. 检查可发现内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行。
5. 年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。
(二)症状诊断:
可通过血液检查,可检查出周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

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