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主-肺动脉隔缺损相关症状
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 猝死 猝死指平时貌似健康的人,因潜在的自然疾病突然发作或恶化,而发生的急骤死亡。 1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。 其特点有三,①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡。
  • 肺动脉杂音 肺动脉杂音分为收缩期杂音和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 肺动脉狭窄 肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切,治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者。因此,应该早诊断,早治疗。
  • 肺动脉瓣区可听到喷射音 系指肺动脉出口处狭窄,造成右心室排血受阻,包括肺动脉瓣狭窄,右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄,本病在先心病中较常见,**性发病率相似。重度狭窄者,发育较差。心前区隆起,心浊音界扩大明显,胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下,锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响,部位偏低,杂音响度与狭窄程度有关,伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
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主-肺动脉隔缺损早期症状有哪些?

临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀)。抗生素广泛应用以来,动脉内膜炎已少见。
体检时,在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音,如已有明显的肺动脉高压,可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响,且较表浅。同一部位可扪及震颤,肺动脉第2音亢进,或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham Steell杂音)。分流量较大时,常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽,出现水冲脉、股动脉击声和毛细血管搏动等体征,其程度较动脉导管未闭更明显。
心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X线检查示心脏明显扩大,肺动脉段突出,升主动脉扩大。
超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道(图1)。

图1超声显像示主-肺动脉隔缺损(箭头指处)
AO=主动脉PA=肺动脉LA=左心房
右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室,右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高,如导管自肺总动脉进入升主动脉,更可确诊。
逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉,易确诊该症和与动脉导管未闭相别的重要手段。由于主肺动脉隔缺损的病理生理和临床表现与动脉导管未闭十分相似,在临床实践中确有部分病人被作为动脉导管未闭施行剖胸手术时方明确诊断。此外,本症应与心前区有类似杂音的其他病症(主动脉窦瘤破入右侧心腔、冠状动脉右侧心腔瘘等)相鉴别。
典型的主-肺动脉隔缺损,解剖上恰位于主动脉瓣上方,形成主动脉根部与肺总动脉相通(图4②)。缺损的直径可为数毫米至数厘米,一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大,且下缘十分邻近主动脉瓣,从外观上难以与恒存动脉干相区分。

图4动脉导管未闭和主-肺动脉隔缺损示意图
①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管;②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-肺动脉隔缺损

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主-肺动脉隔缺损常用药品
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