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小儿铁粒幼红细胞性贫血

小儿铁粒幼红细胞性贫血相关症状
  • 月经量多 月经量多(menorrhagia)的定义是连续数个月经周期中月经期出血量多但月经间隔时间及出血时间皆规则,无经间出血、性交后出血或经血的突然增加系有排卵型功能失调性子宫出血中的一类临床上以出血时间与基础体温(BBT)曲线对照将有排卵型功能失调性子宫出血分为月经量多与经间出血两类。
  • 重度贫血 所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白,红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感心慌气短。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 血管搏动或波形的改变 所谓周围血管征指的是在某些疾病条件下,检查周围血管时所发现的血管搏动或波形的改变。临床上常见的周围血管征有以下几种 表现形式: 1、毛细血管搏动征(capillary pulsation syndrome)用手指轻压患者指床末端,或以清洁的玻璃片轻压其口唇效膜,如见到红、白交替的节律性微血管搏动现象,称为毛细血管搏动征。 2、水冲脉(water hammer pulse)水冲脉也叫做陷落脉、速脉或Corrigan脉。检查时,将患者手臂抬高过头并紧握其手掌腕面,可感到患者烧动脉搏动骤起骤降,急促有力,称为水肿脉。 3、交替脉(pulsus alternans)交替脉为一种节律正常而强弱交替出现的脉搏,为心肌损害的一种表现。 4、重搏脉(dicrotic pulse)正常脉波在其下降期中有一重复上升的脉波,但较第一个波为低,不能触及。在某些病理情况下,此波增高而可以触及,称为重搏脉,即一个收缩期可触及两个脉搏搏动。 5、奇脉(paradoxical pulse)吸气时脉搏明显减弱甚至消失的现象称为奇脉。不明显的奇脉只有在听诊血压时方可发现,即原来听到的脉搏声在吸气时减弱或消失,或收缩压在吸气期较呼气期降低 1.33 kPa以上。 6、洪脉(bounding pulse)洪脉是指形态正常而振幅大的脉搏,触诊血管时可发现脉搏强而大。 7、细脉(small pulse)细脉指形态正常而振幅小的脉搏,与洪脉恰恰相反,触诊时脉搏弱而小,也称做丝脉(thready Pulse)。 8、枪击音(pistol shot sound)正常时在颈动脉或锁骨下动脉可听到相当于第一心音与第二心音的两个声音,而在其他动脉处听不到。在病理情况下,将听诊器的胸件轻放在患者的脑动脉或股动脉处,可听到“喀一、喀一”的声音,称为枪击音。 9、Duroziez 双重音 用听诊器的胸件放在患者的股动脉根部听到随心脏收缩出现的收缩声与回声的双重音,称为Duroziez双重音。
  • 嗜红细胞综合征 嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 红细胞体积增大 红细胞体积分布宽度为反映红细胞体积大小异质性的参数,常以所测得红细胞体积大小的变异系数。 这是一项由血液分析仪测量获得的反映周围血红细胞体积异质性的参数。简言之,是反映红细胞大小不等的客观指标。一般通过RDW和MCV这两个参数进行贫血的形态学分类。
  • 面色苍白 苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的,中医认为这是体质差的表现。此外,如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩,甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等,也均会引起脸色苍白的现象。
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 皮肤黏膜苍白 常见于贫血,和大失血之后,表示血容量不足,血红蛋白减少所致。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
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小儿铁粒幼红细胞性贫血早期症状有哪些?

遗传性或获得性铁粒幼红细胞性贫血的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度黄疸,半数有脾或肝大但较轻,故有时不能触及。出血表现仅偶见。
临床症状:
1.贫血为本病主要症状与体征。常有皮肤苍白,部分病肤呈暗黑色。软弱,动则心悸、气促。肝脾轻度肿大,
2.发生血色病时(即含铁血黄素沉积症)肝脾肿大显著。发生血色病时可出现心、肾、肝、肺功能不全,少数可发生糖尿病。
3.由于长期贫血导致严重营养不良、智力发育落后、免疫力低下。
临床分型:
1.遗传性:男性发病,女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。早期症状为软弱,乏力。贫血多为中度,但差别很大,甚至有的亲属中贫血程度也不相同。
2.获得性:男女均可发病。主要表现为贫血,由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要输血。发病缓慢。
(1)原发性:起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。
(2)继发性:患者除有本症的特点外,尚有原发病的症状或有应用药物的病史。
诊断:
根据根据发病年龄,本病的特点,一般不难作出铁粒幼细胞贫血的诊断。
诊断依据:
1.低色素性贫血,网织红细胞不高。
2.骨髓红细胞系增生,骨髓涂片用铁染色后出现大量“环形”铁粒幼红细胞。
3.血清铁含量增高,铁饱和度大于正常。诊断一般并不困难,误诊和漏诊多由于未作骨髓铁染色检查所致。患儿若近期有服药史或正在服药中,则应详问其药物名称、用量及其原发病,如服用易并发本病的药物或制剂,于停用后,症状大多可较快消失,试行停药亦可作为本病继发于药物或毒物的反证诊断。

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小儿铁粒幼红细胞性贫血常用药品
  • 复方皂矾丸

    温肾健髓,益气养阴,生血止血。用于再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。

  • 生血片

    补气助阳,益精生血。用于各种继发性贫血,再生障碍性贫血,缺铁性贫血。

  • 肝精补血素口服液

    益气补血,滋补肝肾。用于气血亏虚,肝肾不足(贫血、神经衰弱)。

  • 地榆升白片

    主治白细胞减少症,也可用于血小板减少,免疫功能低下,再生障碍性贫血。

  • 复方胎盘片

    益气,补精血。用于虚损,羸瘦,劳热骨蒸,咳喘,咯血,盗汗遗精及神经衰弱,贫血,病后体虚。

  • 健脾生血片

    健脾和胃,养血安神。用于小儿脾胃虚弱及心脾两虚型缺铁性贫血;成人气血两虚型缺铁性贫血。症见面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀脘闷,大便不调,烦躁多汗,倦怠乏力,舌胖色淡,苔薄白,脉细弱等。