- 青霉胺1．原发性高血压：可单独用药，也可和其它降压药合用，尤其是噻嗪类利尿剂。2．心功能不全：轻度或中度心功能不全(NYHA分级II或III级)，合并应用洋地黄类药物、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。也可用于ACEI不耐受和使用或不使用洋地黄类药物、肼屈嗪或硝酸酯类药物治疗的心功能不全者。
- 青霉胺片1．原发性高血压：可单独用药，也可和其它降压药合用，尤其是噻嗪类利尿剂。2．心功能不全：轻度或中度心功能不全(NYHA分级II或III级)，合并应用洋地黄类药物、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。也可用于ACEI不耐受和使用或不使用洋地黄类药物、肼屈嗪或硝酸酯类药物治疗的心功能不全者。
- 断血流片凉血止血。用于功能性子宫出血，月经过多，产后出血，子宫肌瘤出血，尿血，便血，吐血，咯血，鼻衄，单纯性紫癜，原发性血小板减少性紫癜等。
- 断血流颗粒 凉血止血。用于功能性子宫出血，月经过多，产后出血，子宫肌瘤出血，尿血，便血，吐血，咯血，鼻衄，单纯性紫癜，原发性血小板减少性紫癜等。
- 阿魏酸哌嗪片适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病，如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心病、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
- 鹿角胶温补肝肾，益精养血。用于阳痿滑精，腰膝酸冷，虚劳赢瘦，崩漏下血，便血尿血，阴疽肿痛。
- 消银片清热凉血，养血润燥，祛风止痒。用于白疕血热、血虚风燥证，皮疹点滴状，基底鲜红色，表面覆有银白色鳞屑，或鳞屑较厚，干燥，瘙痒。
- 八味小檗皮散消炎止痛、固精止血。用于尿道感染引起的尿频、尿急、尿痛、血尿、亦可用于白浊，滑精。
- 二十八味槟榔丸温肾、通淋(前列腺的炎症肿痛)。用于寒性腰髋关节痛及脓血尿，睾丸肿胀等。
- 血尿安胶囊傣医：退埋通喃罕勒。兵拢牛贺占波，拢泵。中医：清热利湿，凉血止血。用于湿热蕴结所致，尿血，尿频，尿急，尿痛，泌尿系感染见上述症候者。
- 血尿胶囊清热利湿，凉血止血。用于急、慢性肾盂肾炎血尿，肾小球肾炎血尿，泌尿结石及肾挫伤引起的血尿及不明原因引起的血尿，亦可作为治疗泌尿系统肿瘤的辅助药物。
小儿肾性氨基酸尿症治疗前的注意事项？
(一)治疗因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。
1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。
(1)胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。
(2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋白饮食，补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。
2.水化尿液 多饮水维持多尿(包括夜间)。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持在1.5L以上;因为夜间长时间不饮水，尿液高度浓缩，是胱氨酸尿症形成尿路结石的关键。
3.对症治疗
(1)碱化尿液：胱氨酸尿患者可服枸橼酸钠或碳酸氢钠以碱化尿液，目的是增加胱氨酸溶解、防止结石形成。使用剂量应因人而异，维持尿pH在7.5以上。一般开始使用碳酸氢钠1.0g，3次/d，以后随尿pH值变化加以调整。也可使用10%枸橼酸钾，以10ml，3次/d为起始剂量。
(2)静脉输注葡萄糖、口服抗生素等。
4.药物治疗 当尿胱氨酸排泄量过大时(>750mg/d或3mmol/d)，或使用水化与碱化尿液不能有效预防尿路结石时，可考虑使用硫醇衍生物，如D-青霉胺、硫普罗宁(tiopronin)、α-巯基丙酰戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等，近年还有人试用卡托普利。这类药物与胱氨酸形成高溶解度的二硫化物，大幅度降低尿中游离胱氨酸浓度。但这类药物可引起血清病样反应、一过性粒细胞减少、蛋白尿及可逆性肾病综合征等。
(1)青霉胺：不仅可减少尿中游离胱氨酸，还能防止结石形成。但该药有较大的副作用。可给予硫醇丙酸、甘氨酸、谷氨酰胺、卓(利眠宁)等药物治疗。
(2)N-乙酰-D-青霉胺：毒性较低，效果与上相同。硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)作用同青霉胺，但毒性较少。
(3)烟酰胺：中性氨基酸尿(Hartnup病)可出现光感性糙皮病、小脑共济失调和精神错乱。给予烟酰胺治疗，可防止出现糙皮病和神经精神症状。
5.肾结石治疗 除采用体内碎石术或手术取石外，还可服用中药排石汤。胱氨酸结石体外震波疗法效果不好，这时需要外科治疗。Asanuma等报道13例患者，外科治疗的成功率分别为：手术取石术100%，腔内取石80%～100%，体外震波43%。
6.并发症的治疗 包括防治尿路感染;解除尿路梗阻;尿毒症患者需给予透析或肾移植治疗等。
(二)预后本病为终生疾病，一些患者不能长期维持治疗，所以严重胱氨酸尿症患者发生尿路结石的概率很高。早期诊断，及时防治结石，可以减少并发症，使患儿长期存活。长期不予治疗可因并发症引起肾功能衰竭。Hartnup病经积极治疗，大多随年龄增长可自行缓解。