小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征相关症状
- 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
- 血清睾酮浓度明显升高 正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过 0.7ng/m1(等于2.44nmol/L),即称为高睾酮血症,或高雄激素血症。
- 向心性肥胖 当人体内糖皮质激素持续存在过多时所产生的一种特殊体型。由于糖皮质激素对身体不同部位脂肪组织的作用不同:四肢脂肪组织分解增强而腹、面、肩及背部脂肪合成有所增加,以致出现的一种以面部圆润、背部肥厚、腰宽且腹部呈球形隆起,四肢近端肥胖粗大而远端细弱、与躯干不相对称的特殊体型。
- 心率增快 不同年龄的人,心率是不同的,年龄越小,心率越快,若心率超过正常范围,就称为心率过快。 家长一般都知道,正常人在运动或体力劳动之后,心率会加快。孩子亦是这样,特别在受惊吓或哭闹时,更是如此。
- 出汗异常 出汗是人体的体温调节方式。当我们觉得热的时候,或者在做运动的过程中,出汗可以通过汗液的蒸发帮助机体把体温降低到正常水平。但是,汗出得异常也不是件好事。
- 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
- 多汗症 多汗症(hyperhidrosis)系全身或局部皮肤出汗过多。多汗症病因一般可分为器质性疾病和功能性失调两种.根据产生汗液过多的原因不同还可分成神经性多汗症和非神经性多汗症,神经性多汗症包括皮层性多汗症,下丘脑多汗症hypothalamic hyperhidrosis髓性多汗症medullary hyperhidrosis非神经性多汗症主要有代偿性多汗症compensatory hyperhidrosis。
- 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
- 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
- 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征早期症状有哪些?
本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。尿17-OHCS、17-KS明显升高,可被大剂量地塞米松所抑制。尿VMA定性试验阳性。可有发作性头痛、腹痛、心悸、多汗及发作性心动过速、高血压等。向心性肥胖、满月脸、多血质等表现,4岁患儿已出现稀疏。
根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征,结合内分泌、X线检查做出诊断。