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结节性多动脉炎性巩膜炎

结节性多动脉炎性巩膜炎相关症状
  • 巩膜水肿 巩膜水肿常见于巩膜炎。巩膜为一细胞与血管均少,大部由胶原组成的组织。其表面为球结膜及球筋膜所覆盖,不与外界环境直接接触, 所以很少患病。据多数学者统计其发病率仅占眼病患者总数的0.5%左右。由于巩膜的基本成分的胶原性质,决定了其病理过程缓慢及所致的胶原紊乱难于修复。眼球是胶原的“窗口”,因此巩膜炎(scleritis)常是全身结缔组织疾病的眼部表现。
  • 巩膜充血 巩膜充血是指球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血,呈现眼白发红。
  • 巩膜小泡 带状疱疹病毒性巩膜炎症常伴有结膜和表层巩膜小泡或角膜树枝状改变。
  • 周期性发作的巩膜充血 周期性表层巩膜炎(periodic episcleritis)也称一时性表层巩膜炎(transient episcleritis)。多发生在妇女月经期。病变部位的巩膜表层与球结膜呈弥漫性充血和水肿,而呈紫红色。呈周期性发作,每次发作时间短暂,常数小时或数天即愈。复发不限定于一眼或同一部位。一般常发生前巩膜区,无局限性结节形成。
  • 足和足趾不能背屈 腓总神经损害表现为足和足趾不能背屈,足下垂, 走路高举足,足尖先落地,呈跨阈步态。小腿前外侧和足背部感觉障碍。
  • 神经痛 疼痛是神经科常见症状之一,此种疼痛是指在没有外界刺激的条件下而感到的疼痛,又称为自发痛。自发痛的种类很多,按病变的部位可分为周围神经性痛和中枢神经性痛。
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
  • 足背动脉搏动消失 下肢动脉粥样硬化常伴有肢端麻木,足背动脉搏动消失等。
  • 角膜混浊 角膜是无血管结构的透明组织。透明是角膜组织的最大特征,是担负其生理功能的基本要素。一旦因外伤或有害因素影响,使其透明度丧失发生混浊,就会引起视力障碍。
  • 动脉血氧饱和度降低 血氧饱和度(SO2)是血液中被氧结合的氧合血红蛋白(HbO2)的容量占全部可结合的血红蛋白(Hb)容量的百分比,即血液中血氧的浓度,它是呼吸循环的重要生理参数。而功能性氧饱和度为HbO2浓度与HbO2+Hb浓度之比,有别于氧合血红蛋白所占百分数。因此,监测动脉血氧饱和度(SaO2)可以对肺的氧合和血红蛋白携氧能力进行估计。正常人体动脉血的血氧饱和度为98% 。
  • 身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛,程度不一,性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者,多由于全身性疾病引起,但是局部的病变也不应当忽略,
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 眼前冒火花或眼前闪光 眼前冒火花或眼前闪光是颞动脉炎的临床诊断症状。颞动脉炎也称颅动脉炎,是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症,可累及多个部位的动脉,但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 耳鸣 耳鸣是听觉功能的紊乱现象,也是听分析器对适宜的和不适宜的刺激所产生的反应。耳鸣多属噪音,有间歇性,也有持续性。有单一频率窄带噪音或白噪音等多种表现。耳鸣原因很多,常为某些疾病特别是重听的伴随症状。耳鸣一般可分为中枢性及周围性两大类。周围性耳鸣根据是否被别人听见分为主观性或非搏动性耳鸣和客观性或搏动性耳鸣。前者多见,后者少见。耳鸣又可根据其特征分为持续性耳鸣与节律性耳鸣。持续性耳鸣可有单一频率或多频率声调的混合,多为主观性耳鸣。节律性耳鸣多与血管跳动一致,偶尔与呼吸一致,耳鸣的频率较低。如为肌肉收缩引起,则耳鸣的频率较高。节律性耳鸣,多为客观性耳鸣。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
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结节性多动脉炎性巩膜炎早期症状有哪些?

1.眼部表现 根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎。眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻痹,出现同向偏盲、眼球震颤、暂时性黑矇和Horner综合征。少见的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎,前房蛋白渗出。结膜梗死可出现淡黄色隆起变脆的损害、球结膜水肿和结膜下出血。表层巩膜、巩膜和角巩膜缘血管炎可产生巩膜外层炎、巩膜炎和角巩膜炎。眼部症状可为PAN的首发表现。
(1)巩膜炎:据报道,巩膜炎患者PAN的发生率为0.68%~6.45%。PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎,常伴发边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确和全身控制用药治疗,否则,巩膜炎会变得剧烈疼痛并具有高度的破坏性。角膜溃疡向周围或中央逐渐进展,向中央侵蚀的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘。临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别Mooren溃疡与血管炎相关性疾病(如RA、WG、PAN)的角膜溃疡。大多数情况下,角巩膜炎在PAN诊断之后出现,偶尔,可作为PAN首发的临床表现。
在Foster等观察的172例巩膜炎中,PAN 2例(1.16%),男女各1例,平均年龄58岁。1例单眼弥漫性前巩膜炎,另1例是坏死性前巩膜炎伴边缘溃疡性角膜炎。第1例在诊断PAN 1年后出现弥漫性前巩膜炎;另1例首先出现伴有边缘溃疡性角膜炎的坏死性前巩膜炎,经进一步检查才确诊为PAN。后1例有眩晕、深部股四头肌无力、耳鸣、皮肤损伤和癫痫大发作等PAN的一般全身症状,活检发现肘部结节与PAN相符的病理表现,并发现肠系膜上动脉的囊袋状动脉瘤,综合这些临床表现及检查结果,从而确诊为PAN。及时而正确的治疗改善了眼和全身的症状及预后。因此,在诊断和掌握这类致死性血管炎疾病中,眼科医生可以起到非常重要的作用。
(2)巩膜外层炎:虽然组织学发现有表层巩膜血管炎,但临床上巩膜外层炎非常少见,可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。PAN患者巩膜外层炎比巩膜炎少见。Foster等统计的94例巩膜外层炎中,无一例PAN患者。
2.非眼部表现 临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性。发热、乏力、体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现。皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜、溃疡、网状青斑和坏疽。关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多关节炎,多发生于下肢关节。神经系统异常包括周围神经(感觉或感觉-运动神经病变)和少见的、约30%的患者在病程晚期发生的中枢神经系统的表现(抽搐、偏瘫、脑病和精神症状)。由于累及营养神经的血管,可引起单神经炎或多发性单神经炎,有不对称性、沿神经走向的疼痛或痛觉减退。这种病变比RA并发的感觉运动神经病变预后差。30%~50%的动脉损害常见于1个或多个腹腔脏器,患者有胃肠道症状,表现为腹痛、恶心、呕吐、肝脏肿大、肠梗阻以及内脏器官的出血、梗死和穿孔。阑尾、胆囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有肾脏病变,表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、细胞管型和进行性肾功能衰竭。肾多动脉炎可引起高血压、尿毒症、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睾丸和附睾受影响常见,但症状不明显,若出血、梗死时则有疼痛。出血性膀胱炎可引起明显的血尿和排尿困难。
组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。

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