心内膜弹性纤维增生症相关症状
- 心内膜弹力纤维增生 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。
- 无菌性赘生物 赘生物，指机体或器官内、外面在病理过程中形成的各种突出物的总称。按其性质可分为非肿瘤性和肿瘤性两种。前者如细菌性心内膜炎时心内膜上的赘生物，后者多由肿瘤突出而形成心瓣膜上的赘生物受血流冲击脱落后，可造成脑、肾、脾等脏器的栓塞。无菌性赘生物最常见于湍流区，瘢痕处(如感染性心内膜炎后)和心内外因素所致内膜受损区。 当内膜的内皮受损暴露其下结缔组织的胶原纤维时，血小板聚集该处形成血小板微血栓和纤维蛋白沉着，成为结节样无菌性赘生物，无菌性赘生物最常见于湍流区，瘢痕处(如感染性心内膜炎后)和心内外因素所致内膜受损区。 细菌感染无菌性赘生物，此取决于：①发生菌血症的频繁程度和循环中细菌的数量，后者与创伤、感染的严重度和寄居皮肤粘膜处细菌的数量有关;②细菌粘附于血小板微血栓和纤维蛋白的能力。草绿色链球菌从口腔进入血流的机会频繁，粘附性强，故为亚急性感染性心内膜炎的首要病因;大肠杆菌粘附性差，虽为常见菌血症，但极少致心内膜炎。
- 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 高耸而对称的T波 心内膜下心肌缺血导致T波高耸而对称。运动引起急性冠状动脉机能不全后，可使心内膜下缺血，T波向量向着V4、V5导联(背向心内膜面)，因此这些导联及邻近导联中T波增高、对称及呈箭头样改变。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉，也可单独出现。表现上腹部特殊不适感，常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物，通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出，人而起保护作用，但持久而剧烈的呕吐，可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良，时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山（MallmpWiess综合征）并发症。
- 发烧 发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
- 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音，由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同，可分为干啰音和湿啰音，干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同，捻发音和细湿啰音性质很相似，有时较难鉴别。
- 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis)，人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节，即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”，后者在进食之后产生饱的感觉，可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK）似乎有饱食作用，可能参与摄食行为调节。食欲异常，包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常，可由消化系统疾病引起，也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
- 膨胀性萎缩纹 萎缩纹(striae atrophicae)又称膨胀纹(striae distensae)，白线(lineae albicantens)，发生于妊娠时期称妊娠纹(striae gravidarum)，系真皮弹力纤维断裂变性，皮肤过伸而出现的萎缩变化。中医认为本病是先天禀赋不足或气血失和致皮肤失养所致。萎缩纹指因肥胖，妊娠，水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状皮肤萎缩。诊断要点：发生于任何年龄，多见于青春期，青年人体重增加过快及妊娠妇女。早期皮损为条状淡红色纹，稍隆起。陈旧者呈白色萎缩纹。无自觉症状。根据不同情况发生于没部位，孕女生于腹部。青春期，发生的常见于股内侧，臀部及后腰部。由于服用皮质类固醇激素而发生的则见于腋部，腹股沟等皱褶处。
- 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常，这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一，轻者可无任何不适，偶于查体时被发现，严重的可以危及患者生命。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300~700ml），每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
心内膜弹性纤维增生症早期症状有哪些？
一、特点：
(1)多发生于1岁以内婴儿。多数在2～6月时突然出现心力衰竭，以充血性心力衰竭为主。常在呼吸道感染之后发生。
(2)心脏无明显杂音，心搏减弱。
(3)心电图：左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。
(4)X线胸片：心脏扩大以左室为主。
(5)超声心动图：左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
(6)组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。
二、分类：
按照症状的轻重缓急分为三型：
(1)暴发型：
起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。
出现血性心力衰竭的体征：肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，浮肿，均系充。
少数呈心源性休克：烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等。
特点：病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。
(2)急性型：
起病较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧。
常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。
出现因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等症状。
特点：多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。
(3)慢性型：
发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。
症状如急性型，但进展缓慢。
患儿生长发育会受影响。
特点：经治疗可获缓解，活至期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。
三、心脏体征
1、心脏呈中度以上扩大，慢性患儿可见心前区隆起。心内膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。心室壁可有附壁血栓形成。镜下增大，可见间质有单核增生，心肌细胞性纤维化。
2、心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，此时心尖部听到收缩期杂音。
3、大多数病例中累及整个心脏，但以左心室为主，左心房及右心室次之。也可受累肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣。
根据左室大小可分为二型：
①扩张生，左室轻度肥厚。
②缩窄性：较少见，主要见于新生儿。左室腔小，发育差，右房室扩大，心肌增厚，左、右窒内膜均增厚。