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小儿溶血尿毒综合征

小儿溶血尿毒综合征应该做哪些检查?

1.血液检查严重的溶血性贫血 在数天至数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降,血小板下降,持续数天至数周。末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠,氮质血症,胆红素及转氨酶增高,总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查 血尿、蛋白尿和血红蛋白尿,尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查 典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157:H7,较培养方便快速。
4.Coombs试验 多为阴性,红细胞酶活性正常。
5.其他
(1)凝血酶原时间:部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纤维蛋白裂解产物增加。ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉积在某些病人的肾小球内。血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加。在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查:常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。 1.心电图、B超和X线等检查 并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变 一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素,见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化、弥散性系膜增生性肾炎、弥散性肾小球硬化、微小病变型。

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