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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症常用药品
  • 参术儿康糖浆用于脾胃虚弱所致的小儿疳积,食欲不振,睡眠不安,多汗及营养不良性贫血。
  • 当归调经冲剂补血助气,调经。用于贫血衰弱,病后,产后血虚以及月经不调,痛经。
  • 复方胎盘片益气,补精血。用于虚损,羸瘦,劳热骨蒸,咳喘,咯血,盗汗遗精及神经衰弱,贫血,病后体虚。
  • 健脾生血片健脾和胃,养血安神。用于小儿脾胃虚弱及心脾两虚型缺铁性贫血;成人气血两虚型缺铁性贫血。症见面色萎黄或白光白,食少纳呆,腹胀脘闷,大便不调,烦躁多汗,倦怠乏力,舌胖色淡,苔薄白,脉细弱等。
  • 复方皂矾丸温肾健髓,益气养阴,生血止血。用于再生障碍性贫血,白细胞减少症,血小板减少症,骨髓增生异常综合征及放疗和化疗引起的骨髓损伤、白细胞减少属肾阳不足、气血两虚证者。
  • 地榆升白片主治白细胞减少症,也可用于血小板减少,免疫功能低下,再生障碍性贫血。
  • 肝精补血素口服液益气补血,滋补肝肾。用于气血亏虚,肝肾不足(贫血、神经衰弱)。
  • 生血片补气助阳,益精生血。用于各种继发性贫血,再生障碍性贫血,缺铁性贫血。
  • 至宝三鞭丸补血生精,健脑补肾。用于体质虚弱,神经衰弱,腰背酸痛,用脑过度,贫血头晕,惊悸健忘,自汗虚汗,畏寒失眠,面色苍白,气虚食减。
  • 健脾生血颗粒健脾和胃,养血安神。用于小儿脾胃虚弱及心脾两虚型缺铁性贫血;成人气血两虚型缺铁性贫血。症见面色萎黄或 晄白 ,食少纳呆,腹胀脘闷,大便不调,烦躁多汗,倦怠乏力, 舌胖色淡,苔薄白,脉细弱等。
  • 养血当归糖浆补气血,调经。用于月经不调,行经腹痛,贫血虚弱,产后体虚,萎黄肌瘦,产后血虚。
  • 新血宝胶囊补血益气,健脾和胃。用于痔疮出血、月经过多、偏食等原因所致的缺铁性贫血。
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小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗前的注意事项?

【治疗】
    本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血不需治疗。贫血严重时需输血,但应避免亲属供血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱物使尿液碱化。
    轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭;对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命;新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗;对CNSHA者,需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。
   【预后】
    预后良好。 G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。

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