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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸相关症状
  • 胆汁排泄受阻 一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石,将胆道阻塞,胆汁不能顺利排泄,而发生阻塞性黄疸。胆道系统阻塞时,胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸,称为阻塞性黄疸。梗阻部位可在肝内或肝外,有完全性梗阻和不完全性梗阻。常见的病因有毛细胆管型肝炎,胆石症、肝癌、胆管癌、胰癌、胆道蛔虫症等。
  • 无胆汁粪便 胆汁是一种消化液,有乳化脂肪的作用,但不含消化酶。无胆汁粪便系指不含胆汁及胆色素的粪便。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸,患儿体重增加缓慢、嗜睡、易激怒、出现无胆汁粪便。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 心脏杂音 心脏杂音(cordiac murmur)是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续,亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人,更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据,如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音,可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音,且伴有连续震颤,常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 胆红素升高 胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素,红细胞有固定的寿命,每日都会有所毁坏。此时,血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素,而血红素则会重新制成组织蛋白。正常值:总胆红素:1.7~17.1μmol/L;直接胆红素:0~3.42μmol/L;间接胆红素:1.7~13.68μmol/L。
  • 腹水 腹水系指腹腔内游离液体的过量积聚。在正常状态下腹腔内约有50ml液,对肠道起润滑作用。在任何病理情况下导致的腹腔内液量增加超过200ml即称为腹水。腹水是许多疾病的一种临床表现。产生腹水的原因很多,较为常见的有心脏疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、腹膜疾病,营养障 ,恶性肿瘤、结缔组织病等。以往诊断腹水主要依靠腹部叩诊,出现移动性浊音即可诊断为腹水。小量腹水(500ml以内)只能在肘膝位时叩诊脐部才能出现浊音,诊断较为困难,中等量腹水可有明显的移动性浊音,大量的腹水有腹型的改变及波动感,一般诊断不难。目前对小量腹水的诊断可借助B型超声等辅助检查来确诊,腹水的诊断很少有漏诊者。对腹水性质的诊断除根据腹水的外观来判断外,主要依靠化验室检查。
  • 病理性黄疸 黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见,其病因特殊而复杂,既有生理性黄疸,又有病理性黄疸,还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待,加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快,持续时间较长,甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重,多属病理性黄疸。病理性黄疸常见的原因是新生儿溶血病、新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 重度黄疸 黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。隐性黄疸:17~34,轻度黄疸:34~170,中度黄疸:170~340,重度黄疸:>340。
  • 胆囊收缩功能不良 胆道张力低下综合征诊断可发现脂肪餐后胆囊收缩功能不良。胆道张力低下综合征,又名Chiray综合征,系指由于胆道张力低下,胆囊排空延迟,而出现消化不良,不能耐受脂肪食物并有右上腹疼痛的一组症候群。本征属于胆道功能障碍综合征范畴,又称为胆囊迟缓综合征。
  • 皮肤呈浅黄或深金黄色 肝细胞性黄疸是黄疸的一种临床症状,多表现为皮肤呈浅黄色或金黄色。黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
  • 核黄疸 由于胆红素沉积在基底神经节和脑干神经核而引起的脑损害。
  • 阻塞性黄疸 胆道系统阻塞时,胆汁的排泄受到阻碍而使胆红素返流到血液引起的黄疸,称为阻塞性黄疸。梗阻部位可在肝内或肝外,有完全性梗阻和不完全性梗阻。常见的病因有毛细胆管型肝炎,胆石症、肝癌、胆管癌、胰癌、胆道蛔虫症等。
  • 粪便中排出的粪胆原增加 粪便中排出的粪胆原增加是黄疸的特征之一。黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。
  • 胆囊增大 患急性胆囊炎的病人用胆囊超声检查常会发现胆囊增大,壁增厚,胆囊内结石。急性胆囊炎(acute cholecystitis)是由于胆囊管阻塞和细菌侵袭而引起的胆囊炎症;其典型临床特征为右上腹阵发性绞痛,伴有明显的触痛和腹肌强直。约95%的病人合并有胆囊结石,称为结石性胆囊炎;5%的病人未合并胆囊结石,称为非结石性胆囊炎。
  • 胆汁潴留 胃体:胃液黄浊,内混着胆汁液,粘膜光滑,无明显充血水肿,未见溃疡、肿物。 胃窦:蠕动好,粘膜花斑样充血及黄色胆汁,未见明显糜烂,溃疡及肿物。
  • 尿黄似浓茶 黄疸性乙型肝炎突出的症状是全身疲乏无力、食欲减退、恶心、呕吐,尤其厌恶油腻食物,上腹部堵胀满闷 ,尿黄似浓茶水.
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸早期症状有哪些?

1.一般症状与体征 胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便(白便)。新生儿期可看到黄疸,但常会延迟到2~3周。尿色暗,并会染尿布,粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色。肝大很常见,触诊肝脏呈不同程度硬感;以后出现脾肿大。年龄稍大病儿可能会出现瘙痒、杵状指(趾)、黄色瘤及佝偻病串珠。可在整个心前区或后背听到心脏杂音,反映了心血管排出量增加或经过支气管动脉分流。到2~6个月时,生长曲线反映了重量增加很少,可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果。后期出现腹水和出血等并发症。一般在生后2周即可出现黄疸逐渐加重。但也可晚至2~3个月。常发生食欲低下、吸吮反射减弱、嗜睡、呕吐。可出现痣、丘疹或瘀点。在较轻病例,生长缓慢可以是惟一的症状。偶可见肝功衰竭、血小板减少、水肿(非溶血性水肿)及新生儿出血性疾病。
2.新生儿乙型肝炎病毒感染 HBV引起的新生儿肝炎表现多样,如果不采取措施(如使用HBIG或疫苗)预防感染,70%~90% HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染。大多数感染后婴儿将成为HBV携带者,通常持续终生。亚急性重型肝炎罕见报道,尤其在产时或产后经感染的血液而感染者。然而也可发生于经母亲传播的病毒感染病例。这样的病例在临床上主要表现为进行性黄疸、昏迷、肝脏变小及凝血功能异常。继之发生呼吸、循环和肾脏功能衰竭。组织学上,肝脏出现大面积肝坏死,网状结构破坏,微小炎症,偶可见假小叶形成。据报道,有少数幸存者出现肝脏结构的重建而接近正常。
少数严重病例,可见伴有轻微的门脉部炎症反应的局灶性肝细胞坏死。胆汁淤积是细胞内的和小管性的。慢性持续性和慢性活动性肝炎可以持续存在数年,伴有持续性抗原血症(HBsAg)和转氨酶轻度增高。慢性活动性肝炎可在1~2年内发展成肝硬化。
3.新生儿细菌性肝炎 大多数新生儿肝脏细菌感染,是由于母亲产道或宫颈感染上行传播致羊膜炎,侵入胎盘而获得。起病急,通常在生后40~72h即发病,有败血症的表现,并常见休克。不足25%的病例可出现黄疸,但出现较早并呈现混合性黄疸。肝脏迅速增大,组织学改变为广泛性肝炎,伴有或不伴微小或巨大脓肿。最常见的病原菌为大肠埃希杆菌、李斯特菌和B族链球菌,罕见的有棒状结核杆菌。由大肠埃希杆菌和金黄色葡萄球菌引起的孤立性肝脓肿常与脐炎和脐静脉插管有关。细菌性肝炎和新生儿肝脓肿需要大剂量特异性抗生素治疗,少数病例需要外科引流。常有死亡,但幸存病例没有长期肝病的后遗症。
4.巨细胞包涵体病毒(CMV) 在我国CMV感染相当普遍,主要引起呼吸道症状,同时引起胆汁淤积。诊断确立需根据从病儿尿或分泌物中检测到CMV(包括CMV抗原或DNA),或血清CMV IgM阳性。CMV IgG抗体阳性不能诊断为CMV感染,因其可来自母体,除非双份血清滴度4倍增高,或2个月时滴度高于母亲。
5.α1-抗胰蛋白酶(α1­-AT)缺乏 本病属常染色体显性遗传,可发生胆汁淤积,多在生后3个月内发病,肝功能异常,8个月左右黄疸可自然消退,但多数在5岁后发展为肝硬化。
6.伴有泌尿道感染的新生儿黄疸 感染的婴儿通常是男性,通常在生后第 2~4周出现黄疸。表现为嗜睡、发热、食欲不振、黄疸和肝大。除了混合性高胆红素血症外,其他肝功能改变不明显。可有白细胞增多,细菌培养可证实感染原。肝功能损害的机制不清,曾认为与细菌产物(内毒素)的毒性作用和炎症反应有关。对感染的治疗可使胆汁淤积迅速消失且没有肝脏的后遗症。代谢性肝脏疾病可与革兰阴性细菌尿路感染同时存在,应引起注意。
7.肝内胆管发育不良 其特点是持续黄疸,可出现无胆汁粪便,血中胆酸、胆固醇明显增高,后者可高达14.3~26.0mmol/L(550~1000mg/dl)。皮肤瘙痒,可出现黄色瘤。ALT轻度升高,碱性磷酸酶增高十分显著。肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。本症可分两型:
(1)Alagille-Watson综合征:又名动脉肝脏发育不良(arterio-hepatic dysplasia)。表现为胆汁淤积外,尚有特殊面容(前额宽、下巴尖、眼下陷、眼距宽),眼有青年角膜弓,脊椎骨常有畸形,如蝶状椎骨、半椎骨及前弓未融合等。心血管异常中以肺动脉末梢狭窄最常见,偶见主动脉缩窄。此型预后良好,很少发展为肝硬化。
(2)无症状型:无上述表现,临床难与胆道闭锁及特发婴儿肝炎区分。预后差,进行性发展为肝硬化。诊断主要依靠肝活检。
8.胆汁黏稠综合征(inspissated bilesyndrome) 胆管被黏稠的黏液或胆汁所阻塞。一般都发生在新生儿严重溶血症后。症状难与胆道闭锁区分。部分病儿可自然缓解,或用治疗后缓解。部分需手术灌洗治疗。
9.先天性胆道闭锁 患儿出生时一般良好,体重正常。胎粪也正常。持续黄疸多在生后1~2周出现。粪便色淡,甚至灰白。尿色深,胆红素阳性。本多于男,可伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形。黄疸较重时,病儿粪便可呈淡黄色。但如粪便色很黄或绿色,则可除外本病。肝脏进行性增大,且常涉及肝脏左右两叶;数周后多数病儿脾逐渐增大。血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoprotein X,LP-X)增高显著。B超检查可发现胆囊缺如或发育不良。
10.其他肝外胆管疾病 胆总管囊肿有时在右上腹可扪及肿物。较小婴儿可引起胆总管完全梗阻,临床表现似胆道闭锁。B超检查易于鉴别。胆石症婴儿罕见,长时采用静脉高营养婴儿,及新生儿溶血症儿,发生率增加。超声检查有助于诊断。胆汁淤积伴进行性腹胀,脐及腹股沟皮肤黄染,应想到胆总管自发穿孔。腹水含胆汁支持诊断。
遗传性代谢性疾病患儿常伴各种畸形,椎骨弓缺陷包括椎体或前部椎弓融合(蝴蝶变形)及脊柱胸腰段的椎弓根间距离减小。眼睛畸形(先天性角膜周围浑浊)和肾脏畸形(肾发育异常、肾小管扩张、单肾和血尿)。生长迟缓,智商(IQ)通常较低,可出现性腺发育减退、小。声音弱而尖。可有神经系统异常(反射消失、运动失调、眼肌麻痹)。伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形等。
新生儿红斑狼疮可伴有巨细胞肝炎;血小板减少、皮疹或先天性心脏传导阻滞是经常发生的。
根据临床表现和实验室检查即可确诊,但须同时明确病因诊断。须详询病史,包括母亲妊娠史、生产史、喂养史等,详细体检,选择实验室检查和辅助检查,尽早明确病因诊断。

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