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小儿限制型心肌病相关症状
  • 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物,凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动,支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动,将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作,咳痰是机体的一种保护性生理功能,观察痰的量,色,气味,性状常可提示诊断,有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
  • 右心衰竭 右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍,见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病,并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少,体循环淤血,静脉压增高,常伴有下肢水肿,严重时可发生全身性水肿。
  • 心脏结构异常 心脏-基本结构 心脏表面靠近心底处,有横位的冠状沟几乎环绕心脏一周,仅在前面被主动脉及肺动脉的起始部所中断。沟以上为左、右心房,沟以下为左、右心室。在心室的前面及后(下)面各有一纵行的浅沟,由冠状沟伸向心尖稍右 心脏结构 方,分别称前后室间沟,为左、右心室的表面分界。左心房、左心室和右心房、右心室的正常位置关系呈现轻度由右向左扭转现象,即右心偏于右前上方,左心偏于左后下方。 心脏是一中空的肌性器官,内有四腔:后上部为左心房、右心房,二者之间有房间隔分隔;前下部为左心室、右心室,二者间隔以室间隔。正常情况下,因房、室间隔的分隔,左半心与右半心不直接交通,但每个心房可经房室口通向同侧心室。 右心房壁较薄。根据血流方向,右心房有三个入口,一个出口。入口即上、下腔静脉口和冠状窦口。冠状窦口为心壁静脉血回心的主要入口。出口即右房室口,右心房借助其通向右心室。房间隔后下部的卵圆形凹陷称卵圆窝,为胚胎时期连通左、右心房的卵圆孔闭锁后的遗迹。右心房上部向左前突出的部分称右心耳。 右心室有出入二口,入口即右房室口,其周缘附有三块叶片状瓣膜,称右房室瓣(即三尖瓣)。按位置分别称前瓣、后瓣、隔瓣。瓣膜垂向室腔,并借许多线样的腱索与心室壁上的乳头肌相连。出口称肺动脉口,其周缘有三个半月形瓣膜,称肺动脉瓣。 左心房构成心底的大部分,有四个入口,一个出口。在左心房后壁的两侧,各有一对肺静脉口,为左右肺静脉的入口;左心房的前下有左房室口,通向左心室。左心房前部向右前突出的部分,称左心耳。 左心室有出入二口。入口即左房室口,周缘附有左房室瓣(二尖瓣),按位置称前瓣、后瓣,它们亦有腱索分别与前、后乳头肌相连。出口为主动脉口,位于左房室口的右前上方,周缘附有半月形的主动脉瓣。 心脏结构异常,常见于高血压,尿毒症,电解质代谢紊乱及酸中毒,肾性贫血,动静脉瘘,动脉粥样硬等。
  • 腹部逐渐胀大 腹部逐渐胀大是指腹部在一段时间内出现逐渐胀大的现象。多种原因可以引起这一症状,而最常见且典型的原因莫过于妊娠。妊娠引起的腹部胀大是一种正常情况,需要鉴别这一情况的是假性怀孕,情况更坏一些可能是原发性肿瘤。
  • 心前区隆起 心脏增大引起心前区局部隆起的征象。
  • 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分,是呼吸系统疾病死亡的重要原因,也是呼吸衰竭监护室(RUCU)建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用,使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 电生理异常 正常人与病患者的电活动有所差别,因此可以通过电生理的检查,来诊断某些疾病。 最常见的电生理异常表现为动作电位时间延长,此外心肌细胞膜电流如l-型钙电流、瞬间外向电流和内向整流电流的特性也发生了改变。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 心尖搏动弥散 心肌炎时,除心尖搏动减弱外常伴心尖搏动弥散。心肌炎是心肌发生的局限或弥漫性炎症,可原发于心肌,也可是全身性疾病的一部分。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 下肢水肿 分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见, 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿,患有各种心脏病病人, 当心功能不全时,体循环障碍,使下肢静脉回心血量减少,引起浮肿;②肝性浮肿,各种肝炎发生肝硬变后,由于肝脏合成白蛋白减少,造成低蛋白血症, 血浆渗透压降低,可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿,急慢性,肾炎或肾病综合征病人,肾小球滤过功能降低,造成体内水钠游留,此外再加上大量的蛋白尿出,产生低蛋白血症,从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿, 甲状腺功能低下时,病人真皮层粘多糖沉积,细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分,可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿,下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时, 由于静脉回流受阻,病人可出现下肢浮肿。
  • 腹水 腹水系指腹腔内游离液体的过量积聚。在正常状态下腹腔内约有50ml液,对肠道起润滑作用。在任何病理情况下导致的腹腔内液量增加超过200ml即称为腹水。腹水是许多疾病的一种临床表现。产生腹水的原因很多,较为常见的有心脏疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、腹膜疾病,营养障 ,恶性肿瘤、结缔组织病等。以往诊断腹水主要依靠腹部叩诊,出现移动性浊音即可诊断为腹水。小量腹水(500ml以内)只能在肘膝位时叩诊脐部才能出现浊音,诊断较为困难,中等量腹水可有明显的移动性浊音,大量的腹水有腹型的改变及波动感,一般诊断不难。目前对小量腹水的诊断可借助B型超声等辅助检查来确诊,腹水的诊断很少有漏诊者。对腹水性质的诊断除根据腹水的外观来判断外,主要依靠化验室检查。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 颈静脉怒张 正常人立位或坐位时,颈外静脉不显露,平卧位时稍见充盈,但仅限于锁骨上缘至下颌角距离的2/3处,若超过上述水平或半卧位45度时,颈静脉充盈、胀大、饱满则称颈静脉怒张,表明静脉压增高,为不正常现象。 颈静脉是右心房的压力计,它可以反映右心房压力变化及容量变化。由于右侧颈静脉较左侧颈静脉为短,并且为上腔静脉的直接延续,所以右侧颈静脉较左侧更能反映右心房的压力变化。
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小儿限制型心肌病早期症状有哪些?

本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高,颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎。左心病变常有呼吸困难,咳嗽,咯血,胸痛,有时伴有肺动脉高压的表现,很像风湿性二尖瓣损害。体检示双颊暗红或发绀,颈静脉怒张,心前区膨隆,心界扩大,心尖搏动弱,心音有力,心率快,可有奔马律,多数无杂音或有轻度收缩期杂音,血压偏低,脉压小,脉搏细弱,可有奇脉。腹部胀大,有移动性浊音,肝大且质较硬,下肢可凹性水肿,可有栓塞表现。 X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状,右房高度增大,肺血减少。部分病例因右室流出道扩张,左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大,左房扩大,肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变,常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大,房性期前收缩,心房颤动,ST-T改变,P-R间期延长及低电压。少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣、腱索、肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加,而心房充盈速度降低,E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高,心室舒张末压增高,压力曲线呈舒张早期下陷,后期高原波,肺动脉压及肺动脉阻力亦增高,心搏量减低。心血管造影,右心病变示右室心尖闭塞,流入道收缩变形,流出道扩张,三尖瓣关闭不全,右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大,但有变形,二尖瓣关闭不全,左房中度扩大。 小儿RCM诊断较困难,应根据病史、体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点:
①无相关感染病史;
②常可触及心尖搏动,有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;
③心电图常有心房肥大,房室传导阻滞,束支传导阻滞;
④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚;
⑤超声心动图示双侧心房扩大,心尖部心室腔闭塞,心室壁增厚;
⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。

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