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小儿下腔静脉阻塞综合征

小儿下腔静脉阻塞综合征相关症状
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 下腹痛 下腹痛为妇女常见的症状,多为妇科疾病所引起。应根据下腹痛的性质和特点,考虑各种不同妇科情况。
  • 阴囊肿胀 阴囊肿胀是指阴囊皮肤及其内含物(鞘膜睾丸、附睾和精索)有病变,或腹腔内容物(腹水内脏)等下降进人阴囊,致使阴囊体积增大。
  • 血浆胆固醇水平高 血浆中胆固醇含量。胆固醇属类固醇族,是血液脂类成分之一。血浆总胆固醇的1/3以游离形式存在,2/3为与脂肪酸结合之胆固醇酯。人体胆固醇来自食物及体内合成两个途径。几乎所有组织都可合成胆固醇,但血浆胆固醇主要由肝脏及小肠合成。肝合成量又受食物中胆固醇含量的制约。胆固醇经胆汁排出。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 上消化道出血 从食管到直肠称为人体的消化道。以十二指肠和空肠的交点为界,上面为上消化道,下面为下消化道。因此,上消化道应包括食管、胃、十二指肠以及胰腺、胆道的出血,统称为上消化道出血。其中中溃疡病约占半数,食管胃底静脉曲张占25%,近年来急性出血性胃炎和糜烂性胃炎伴发出血的病例也有所增长,约有5%左右病例的出血病灶未能确定,即使剖腹探查也未能找到出血原因。其临床表现以呕血和黑粪为主,常伴有血容量不足的临床表现,是常见的急症。
  • 肾功能衰竭 急性肾功能衰竭 因多种疾病致使两肾在短时间内丧失排泄功能。简称急性肾衰。表现为少尿(尿量<400mL/d)或无尿(尿量<50mL/d)、电解质和酸碱平衡失调以及急骤发生的尿毒症,亦有呈非少尿型者(尿量>1000mL/d)。处理及时、恰当,肾功能可恢复。病情复杂、危重患者或处理不当时可转为慢性肾功能不全或致死。急性肾衰包括下述3种情况:①肾前性氮质血症。由于血容量不足或心功能不全致使肾血灌注量不足,肾小球滤过率降低所致。②肾后性氮质血症。由于结石、肿瘤或前列腺肥大致使尿路发生急性梗阻,导致少尿和血尿素氮(Bun)升高。③肾性急性肾衰。由于肾实质疾患所致,见于重症急性肾小球疾患、急性间质-小管性疾患、急性肾小管坏死、急性肾血管疾患和慢性肾脏疾患,在某些诱因作用下使两肾功能急剧恶化者,以急性肾小管坏死最多见。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 体内水钠潴留 水钠潴留主要是肾小球滤过率的病变,体内、外液体交换失平衡,导致的水液代谢紊乱失衡。在正常情况下,钠和水的摄入量和排出量处于动态平衡状态,故机体的体液量能维持相对恒定,肾脏在调节钠水动态平衡中起着重要作用,所以引起钠水潴留的基本原因是肾脏的这种调节功能发生障碍,以致肾脏排出钠和水减少而导致全身性水肿。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 湿疹 湿疹(eczema)是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病.其特点为自觉 剧烈瘙痒,皮损多形性,对称分布,有渗出倾向,慢性病程,易反复发作。中医文献中记载的“浸淫疮”、“旋耳疮”、“绣球风”、“四弯风”、“奶癣”等类似西医学的急性湿疹、耳周湿疹、阴囊湿疹、异位性皮炎及婴儿湿疹等 近年来,湿疹的发病呈上升趋势,这可能与气候环境变化,大量化学制品在生活中的应用,精神紧张,生活节奏加快,饮食结构改变均有关系。
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 气急 呼吸急促,上气不接下气,多由缺氧、情绪紧张等引起
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
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小儿下腔静脉阻塞综合征早期症状有哪些?

(一)临床特征:
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。
1. 上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部):病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。
(1)肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞,表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍,常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。
(2)急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。
(3)下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
(4)肿瘤所致的腔静脉阻塞,临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。
2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部):肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
(1)肾静脉阻塞可引起肾病综合征的表现,表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高,可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。
3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:
(1)下肢静脉郁滞:两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉,股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显,亦可有步行障碍,下腹痛等。
(2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。
(二)症状诊断:
1、对于早已存在有下肢深静脉血栓形成症状且发病年龄轻且病程长的患者,应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫,如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿;出现双侧性下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人,都应想到下腔静脉综合征的可能。
2、体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向,观察方法:病人仰卧,在前腹壁上取两条曲张静脉,一条在脐上,一条在脐下。用两手食指压于静脉上,循静脉行径自上而下压陷,以使静脉血液排空,然后分别放松食指,观察静脉充盈时的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。
3、关于病变部位的判断,有利于治疗方案的选择。凡是阻塞位于下段,可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张;位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞,则以Budd Chiari综合征为主的症状。

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