小儿室间隔完整型肺动脉闭锁相关症状
- 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis)，人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
- 肺动脉杂音 肺动脉杂音分为收缩期杂音和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
- 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个，按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音，某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到，40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点： 第一心音：主要是心室收缩开始时，二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外，，动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动，均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝，听起来似“Le(勒)”声，较响亮，在心尖部较第二心音响高50%，在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长，一般为0.10-0.16 s，在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音：主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外，心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动，亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆，听起来似“De(得)”声，其强度不如第一心音，时间较第一心音短，一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响，直取卧位听诊。小儿及青年人，肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响，中年人两者相等，老年人则相反。 第三心音：有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音，称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊，听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声，似是第二心音的回声。历时很短，一般为0.03-0.8s，出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音：发生在舒张晚期，于第一心音开始前0.07-0.10s，它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱，在正常情况下，一般听不到。 第一、二心音的区别： 正确地区别第一心音和第二心音，是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来，才能准确地判定心室的收缩期和舒张期，进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别：①第一心音音调较低，时间较长，以心尖部最响;第二心音音调较高，时间较短，以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短，而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现，而颈动脉搏动也几乎同时出现，第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法，在心尖部不能判断第一心音和第二心音时，可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音，然后将听诊器体件逐渐移向心尖部，按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
- 肺动脉闭锁 室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
- 肺动脉瓣区可听到喷射音 系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300~700ml），每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 肺血增多 主动脉瓣关闭不全，平时一般无症状，但一旦发病，病程进展很快，左心隆起是由主动脉瓣关闭不全引起的，肺血增多是由于左室压力高，引起左房压力高，再引起肺郁血。
- 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分，是呼吸系统疾病死亡的重要原因，也是呼吸衰竭监护室（RUCU）建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用，使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
- 肺动脉狭窄 肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 心脏杂音 心脏杂音（cordiac murmur）是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续，亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人，更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据，如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音，可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音，且伴有连续震颤，常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
- 呼吸急促 呼吸急促(气促) ，是临床上常见的呼吸系统症状，往往因呼吸系统疾病或控制、影响呼吸的器官或组织病变导致呼吸功能不全的早期症状，病情进一步加重出现呼吸窘迫或呼吸困难，甚至呼吸衰竭而危急生命。婴儿因呼吸系统解剖和生理的特点，一旦疾病影响呼吸更易发生气促和呼吸窘迫。
- 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
- 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁早期症状有哪些？
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。
中心性发绀，或称中央性发绀，中心性发绀是因心、肺疾病致动脉血氧饱和度降低而引起的发绀，其特点是表现为全身性的发绀，发绀部位皮肤温暖，而不是发凉
高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促、柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2、E1后，导管杂音增强。极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大。
根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。