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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征可以并发哪些疾病?

1.心血管并发症 心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡,故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡,多见于起病后2~12周内。日本在20世纪70年代较早的报道说有1%~2%的病死率,但这一数据在90年代下降至0.08%,这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。
(1)冠状动脉瘤:是川崎病中最严重的并发症。有近20%~25%的患儿有冠状动脉畸形,包括弥漫性扩张和动脉瘤。冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现,在起病4周后是发现冠脉病变的高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述。血管造影发现,55%的冠脉瘤可能持续10~21年。90%的冠脉瘤可持续2年,但是,至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间。冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、及血管壁增厚,而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确。
(2)冠状动脉狭窄:42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm)。巨大的动脉瘤是不会自行消退,且可发展成血栓,破裂或最终导致狭窄。在Kato等的长期调查中还发现,在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4%)。在这26名中,12名(46%)有冠脉狭窄或完全阻塞,其中8名有心肌梗死。儿童心梗的表现不典型,可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵,年长儿常诉胸痛或腹痛。
(3)冠心病:某些临床表现发热6天以上,反复发热之间间隔48h以上,除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他心律失常,小于1岁发病,心脏扩大,血小板计数、血清白蛋白及血细胞计数低。
(4)其他:除了冠状动脉受累外,还有其他心血管并发症。约有50%的患儿有心肌炎,常表现为心动过速并有心电图的改变。约有25%的病人有渗出性心包炎。约1%的患儿有瓣膜功能不全,二尖瓣反流。有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤,通常这些患者亦有冠脉瘤。最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见。使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗可获得意想不到的疗效。关于川崎病后有否脂类代谢的异常尚无定论。尽管在急性期有短暂的脂类代谢的异常,但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明。
2.消化系统损害 约占25%,轻者仅轻微消化道反应,部分患儿可出现胆囊水肿,极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血。临床可见呕吐,可伴胆汁,一般持续1~3天;腹泻,病后2~3天出现,为水样、蛋花汤样或胆汁样大便,持续3~7天,镜检和培养正常;腹痛、腹胀及黄疸,电解质紊乱和酸碱失调等。胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转。肝脏肿大时可见右上腹胀满。

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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征常用药品
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    P> 本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。 1、 镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。 2、 抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。 3、 关节炎:除风湿性关节炎外,本品也用于治疗类风湿关节炎,可改善症状,但须同时进行病因治疗。此外,本品也用于骨关节炎、强直性脊柱炎、幼年型关节炎以及其他非风湿性炎症的骨骼肌肉疼痛,也能缓解症状。但近年在这些疾病已很少应用本品。 4、 抗血栓:本品对血小板聚集有抑制作用,可防止血栓形成,临床用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。 5、 儿科用于皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)的治疗。