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小儿面部偏侧肥大综合征

小儿面部偏侧肥大综合征相关症状
  • 体型异常 体型异常是指某人的身长与同种族、同年龄、同性别的正常人的身长相比有显著性差异者。在正常情况下,人的生长发育有一定的规律。儿童及青少年正处于生长发育时期,婴幼儿期增长的百分比较高,在13、14岁时又有一次较快的增长,成年以后体格变化较小。影响体型发育的因素有:遗传及体质因素对生长发育的作用;营养缺乏及代谢障碍如缺碘(地方性呆小病)维生素D缺乏(佝偻病)全身慢性疾病致伤儒等;内分泌功能异常如生长激素(GH)、甲状腺激素、胰岛素及性激素等异常引起的生长发育障碍较常见,神经系统尤其下丘脑功能异常常引起生长发育障碍。
  • 色素异常 正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、胡萝卜、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤色素异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、鈊)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
  • 毛发异常 毛发异常一般可分为:毛发脱落、秃发、多毛症、毛发变色、毛发畸形、毛发变质。病因可分为先天性、遗传性、原发性、后天性、医原性及创伤性。
  • 皮肤萎缩和色素沉着 皮肤萎缩纹指因肥胖,妊娠,水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下,上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。
  • 牙齿异常 人类牙齿的发育是一个复杂而漫长的过程。在这漫长过程中,机体内外各种不利因素作用牙齿发育的不同阶段可以造成不同类型的发育异常,如牙齿萌出异常,数目异常,形态异常和牙齿结构异常。
  • 一侧颜面肥大 面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征,又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。
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小儿面部偏侧肥大综合征早期症状有哪些?

(一)临床特点
1、常见发病人群。本病征以**多见,在出生后即见病态,部分呈慢性进行性加重,至发育期后可自然停止发展。
2、典型的特征。
患者多出现一侧颜面肥大,同时伴有同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大,常多见于右侧。
3、口腔内畸形。可见有有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。
4、皮肤异常。患侧皮肤可出现色素沉着、毛发增生和血管异常等。
5、其他症状。如智力发育、身高体重、体型、血压等亦可见异常。
(二)诊断要点
1、结合特征性的一侧颜面肥大即可诊断,是早期诊断的依据。
2、确诊需结合临床症状、病史及相关实验室检查。

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