限制型心肌病相关症状
- 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病，是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高，五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用：包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死，弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。
- 心脏结构异常 心脏-基本结构 心脏表面靠近心底处，有横位的冠状沟几乎环绕心脏一周，仅在前面被主动脉及肺动脉的起始部所中断。沟以上为左、右心房，沟以下为左、右心室。在心室的前面及后(下)面各有一纵行的浅沟，由冠状沟伸向心尖稍右 心脏结构 方，分别称前后室间沟，为左、右心室的表面分界。左心房、左心室和右心房、右心室的正常位置关系呈现轻度由右向左扭转现象，即右心偏于右前上方，左心偏于左后下方。 心脏是一中空的肌性器官，内有四腔：后上部为左心房、右心房，二者之间有房间隔分隔;前下部为左心室、右心室，二者间隔以室间隔。正常情况下，因房、室间隔的分隔，左半心与右半心不直接交通，但每个心房可经房室口通向同侧心室。 右心房壁较薄。根据血流方向，右心房有三个入口，一个出口。入口即上、下腔静脉口和冠状窦口。冠状窦口为心壁静脉血回心的主要入口。出口即右房室口，右心房借助其通向右心室。房间隔后下部的卵圆形凹陷称卵圆窝，为胚胎时期连通左、右心房的卵圆孔闭锁后的遗迹。右心房上部向左前突出的部分称右心耳。 右心室有出入二口，入口即右房室口，其周缘附有三块叶片状瓣膜，称右房室瓣(即三尖瓣)。按位置分别称前瓣、后瓣、隔瓣。瓣膜垂向室腔，并借许多线样的腱索与心室壁上的乳头肌相连。出口称肺动脉口，其周缘有三个半月形瓣膜，称肺动脉瓣。 左心房构成心底的大部分，有四个入口，一个出口。在左心房后壁的两侧，各有一对肺静脉口，为左右肺静脉的入口;左心房的前下有左房室口，通向左心室。左心房前部向右前突出的部分，称左心耳。 左心室有出入二口。入口即左房室口，周缘附有左房室瓣(二尖瓣)，按位置称前瓣、后瓣，它们亦有腱索分别与前、后乳头肌相连。出口为主动脉口，位于左房室口的右前上方，周缘附有半月形的主动脉瓣。 心脏结构异常，常见于高血压，尿毒症，电解质代谢紊乱及酸中毒，肾性贫血，动静脉瘘，动脉粥样硬等。
- 心脏增大 心脏增大力器质性心脏病的重要体征之一，可由心脏扩张及（或）心脏肥厚所致。临床上单纯的心脏扩张或肥厚较少见，多数病例中二者常同时存在。，乙脏增大可为单个心室或心房的增大，也可为局限性或普遍性增大。
- 易昏厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起，也可继发于脑的血液循环障碍。老年人、久坐后激烈运动等易昏厥。
- 晕厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起，也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状，表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力，随之很快发生晕厥。晕厥发作时，随意运动和感觉丧失，有时呼吸暂停，心率减慢，甚至心脏停搏，此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查，可发现瞳孔散大，光反射与角膜反射消失，腱反射减低或消失，可出现病理反射，常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min，继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐，有便意，甚至二便失禁，有极度疲劳、嗜睡，持续时间几分钟至半小时，发作后检查可以无阳性体征。
- 眩晕 眩晕是主观症状，是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍，患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃，是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同，一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉，即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
- 窦房结病变 窦房结病变综合征是指窦房结功能不足所引起的一组临床症状群。是一种伴有晕厥的交替性心动过速与心动过缓综合征。
- 心悸 所谓心悸，也就是通常所说的心慌，乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致，也可以在心脏活动完全正常的情况下产生，后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸，属于正常情况，而在某些病理情况下，如心率过快、过慢以及有过早搏动时，患者的主要症状即为心民少数情况下，如心脏神经官能症或过度焦虑的患者，虽然没有心律失常或器质性心脏病，但由于交感神经张力增高，心跳有力，患者也常以心摩而就诊。
- 长段升主动脉发育不全 先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
- 右侧束支传导阻滞 右侧束支传导阻滞按阻滞程度的不同分为完全性右束支传导阻滞和不完全性右束支传导阻滞。全性右束支传导阻滞就是说传到右心室的右束支有了毛病，生物电信号不能直接传到右心室，但不要紧，电信号可以由左心室传过去，仅是右心室收缩稍迟而已。完全性右束枝传导阻滞者也不一定有广泛的心肌损害，如不伴有其它器质性心脏，常无重要意义，常见的病因为风心病、先天性房间隔缺损，亦可见于肺心、冠心、心肌病等。若您通过内科进一步检查确无器质性心脏病，不全性右束枝传导阻滞，通常是无病理意义的。由于无病理意义，即正常健康的生活方式是不会对其有影响的。
- 电生理异常 正常人与病患者的电活动有所差别，因此可以通过电生理的检查，来诊断某些疾病。 最常见的电生理异常表现为动作电位时间延长，此外心肌细胞膜电流如l-型钙电流、瞬间外向电流和内向整流电流的特性也发生了改变。
- 猝死 猝死指平时貌似健康的人，因潜在的自然疾病突然发作或恶化，而发生的急骤死亡。 1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为：急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。 其特点有三，①死亡急骤，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡。
- 心尖搏动弥散 心肌炎时，除心尖搏动减弱外常伴心尖搏动弥散。心肌炎是心肌发生的局限或弥漫性炎症，可原发于心肌，也可是全身性疾病的一部分。
- 下肢水肿 分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见， 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿，患有各种心脏病病人， 当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿;②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿， 甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时， 由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 咯血 气管，支气管和肺组织出血，经口腔咯出称为咯血，咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出，常可阻塞呼吸道，造成窒息或严重失血危及生命，小量咯血有时仅痰中带血而被忽视，咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致，小量咯血，尤其是持续痰中带血，。可能是肺癌的一种临床表现。因此，不仅对大量咯血要采取有效措施，进行止血及抢救，对小量咯血也就在查明原因，妥善处理。
- 气急 呼吸急促，上气不接下气，多由缺氧、情绪紧张等引起
限制型心肌病早期症状有哪些？
一、症状
1.一般表现 本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
二、诊断
X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
一般情况下，RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点：①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状;③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。