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先天性主动脉缩窄相关症状
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • “E”字征 食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区,狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉,在食管左壁形成的压足迹,称为“E”字征。为先天性主动脉狭窄,
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 心脏增大 心脏增大力器质性心脏病的重要体征之一,可由心脏扩张及(或)心脏肥厚所致。临床上单纯的心脏扩张或肥厚较少见,多数病例中二者常同时存在。,乙脏增大可为单个心室或心房的增大,也可为局限性或普遍性增大。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 先天性心脏传导 当心脏的某一部分对激动不能正常传导时称之为心脏传导阻滞。免疫系统利用抗体攻击外源的或陌生的蛋白质和细胞。但是,与此相反,自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞,而且患这类自体免疫疾病的孕妇的这种循环还能够影响到胎盘并造成胎儿的先天性心脏传导阻断。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 长段升主动脉发育不全 先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
  • 食管左壁形成压足跡 先天性主动脉缩窄的食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区,狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉,在食管左壁形成的压足迹,称为“E”字征。
  • 脉搏快而弱 异常脉搏: (一)频率异常 1.速脉 成人脉率每分钟超过100次,称为速脉。常见于发热、休克、大出血前期等病人。 2.缓脉 成人脉率每分钟低于60次,称为缓脉。常见于颅内压增高,房室传导阻滞、洋地黄中毒等病人。 (二)节律异常脉搏的速率、节律、强度发生不规则的变化。可分为: 1.间歇脉在一系列正常均匀的脉搏中,出现一次提前而较弱的搏动,其后有一较正常延长的间歇(即代偿性间歇),亦称过早搏动或期前收缩。发生机制:主要是由于窦房结以外的异位起搏点于下一次窦性搏动前发出冲动,使心脏搏动早出现。 间歇脉多见于心脏病或洋地黄中毒的病人,也可见于少数无心脏病的健康人。 2.二联律、三联律是有一定规律的不整脉。即每隔一个正常搏动出现一次过早搏动,称二联律。每隔两个正常搏动出现一次过早搏动,称三联搏。 3.脉搏短绌即在同一单位时间内,脉率少于心率。其特点为心律完全不规则,心率快慢不一,心音强弱不等。发生机制是由于心肌收缩力强弱不等,有些心输出量少的搏动只发生心间,但不能引起周围血管的搏动,因而,造成脉率低于心率,这种现象称为“脉搏短绌”或“绌脉”。见于心房纤维颤动的病人。脉搏短绌越多,心律失常越严重,当病情好转,“绌脉”可能消失。若遇此病人,应同时测心率与脉率。 (三)脉搏强弱的异常 1.洪脉当心输出量增加,动脉充盈度和脉压较大时,脉搏大有力,称洪脉,见于高热病人。 2.丝脉 当心输出量减少,动脉充盈度降低, 脉搏细弱无力,扪之如细丝、称丝脉。见于大出血、休克病人。 3.交替脉 节律正常而一强一弱交替改变的脉搏。这是由于心肌受损,心室收缩强弱交替所引起,见于高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌炎等病人。 4.奇脉 吸气时脉搏显著减弱、甚至呈消失现象,称奇脉。奇脉是心包填塞的重要体征之一,主要是由于左心室搏出量减少之故。心包填塞时,吸气时胸腔负压增大使肺循环血容量增加,但因心脏舒张受限,体循环向右心室的回流量不能相应增加,使肺循环流入左心的血量减少,左心室搏出量则减少。见于心包积液和缩窄性心包炎。 (四)动脉管壁弹性的异常 动脉硬化时,管壁粗硬,失去弹性,且呈纡曲状,用手触摸时,有紧张条索感,如同按在琴弦上,中医称为弦脉.。见于动脉硬化病人。
  • 主动脉窦破裂 主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂,是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,受到高压血流冲击,逐渐形成囊状瘤体,向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高,病情出现突然并发展迅速。 临床表现主要有突然出现剧烈胸痛,心悸,气促,并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切,手术死亡率低,术后可完全恢复正常心功能,但有严重心力衰竭手术死亡率高,术后恢复慢。因此,应早期手术。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 猝死 猝死指平时貌似健康的人,因潜在的自然疾病突然发作或恶化,而发生的急骤死亡。 1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。 其特点有三,①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡。
  • 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
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先天性主动脉缩窄早期症状有哪些?

主动脉缩窄的临床表现,随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否併有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。
婴幼儿期:单纯导管后型主动脉缩窄病例,虽然存在高血压,但一般在婴幼儿期不呈现临床症状。併有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例,则最常见的临床症状为充血性心力衰竭。约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困难、肝脏肿大、心脏扩大等症状。婴幼儿呈现左心室衰竭,内科治疗常难于控制。导管前型主动脉缩窄程度严重,且动脉导管粗而畅通的病例,由于降主动脉存在右至左分流,足趾、有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常,在这种情况下,股动脉搏动正常,动脉导管区听不到杂音。但由于常併有心室间隔缺损或心房间隔缺损,心腔内左至右分流量大,故而躯体下半部紫绀不常见。左心排血量极度减少的临危病例,则可呈现紫绀。
主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压,但血压升高的程度不严重,一般上肢血压比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈现心脏扩大。心区可能听不到杂音或在胸骨左缘和缩窄段相应的背部听到收缩期杂音和奔马律,常见股动脉搏动减弱或消失。虽然在心血管造影片上可以显示扩大的侧支循环血管,但难于扪到。胸部X线片检查显示心脏显著扩大,且进行性增大,肺血管明显充血。心电图检查,在出生后数月内即可显示右心室肥厚,6个月后可呈现双心室肥厚或左心室肥厚。双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变。主动脉插管检查,可根据缩窄段上下端主动脉收缩压差判断缩窄的轻重程度,主动脉造影不仅可以明确诊断了解缩窄段的部位、长度和狭窄程度,而且还可以显示侧支循环血管,观察升主动脉和主动脉弓的发育和主动脉分支的分佈情况有无异常,以及是否併发动脉瘤等。
童年及成年期:不併有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例,生长入童年期时,大多数不呈现临床症状,仅在体格检查时发现上肢高血压,股动脉搏动减弱或消失,心脏杂音或胸部X线片异常等,作进一步检查而明确病情。1岁以上病人中约5%呈现头痛、劳累后气急、心悸、易倦、头颈部血管搏动强烈,鼻衂等症状,少数病例由于躯体下半部血供减少,可呈现下肢怕冷、行走乏力、甚或间歇性跛行。颅内血管动脉瘤裂破,可引致蛛网膜下出血。扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉,可造成下肢瘫痪。进入成年期的病例则常有高血压、心力衰竭等症状,并可因併发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死。体格检查一般生长发育正常,桡动脉搏动强,股动脉搏动减弱或消失。下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现,上肢血压比下肢显著增高。缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例,则右上肢血压比左上肢高。侧支循环发达的病例,在胸骨切迹上方及肩胛间区,可以见到和扪到侧支循环血管搏动,胸骨左缘常可听到收缩杂音,并传导到背部。眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征。胸部X线片检查,随年龄增大而异常征象增多。儿童期时可无异常改变,但10岁以上病人常显示心影增大,左心室更为明显。主动脉弓阴影减少,在主动脉结处可呈现扩大的左锁下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成的“3”字征。扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊X线征象。肋骨切迹仅见于5岁以上的病例,最常见于第4~9肋骨,一般累及双侧肋骨。但如缩窄病变累及锁骨下动脉,则受累的一侧不显现肋骨切迹。食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区,狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉,在食管左壁形成的压足跡,称为“E”字征。

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