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先天性主动脉弓畸形

先天性主动脉弓畸形相关症状
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 长段升主动脉发育不全 先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。**性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 主动脉窦破裂 主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂,是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,受到高压血流冲击,逐渐形成囊状瘤体,向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高,病情出现突然并发展迅速。 临床表现主要有突然出现剧烈胸痛,心悸,气促,并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切,手术死亡率低,术后可完全恢复正常心功能,但有严重心力衰竭手术死亡率高,术后恢复慢。因此,应早期手术。
  • 主动脉弓右位 右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,降主动脉沿脊柱的右侧下降,直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
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先天性主动脉弓畸形早期症状有哪些?

胸部X线检查:不伴有其它先天性心脏畸形的病例,胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起,右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹,右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高,左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起,而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位,见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例,食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂,因钡剂造影剂如吸入气管支气管内,有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。
支气管镜检查:支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位,并可在受压处观察到血管搏动,但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻,必须十分慎重。
主动脉造影检查:主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管,注入造影剂进行主动脉及其分支造影,双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常,从而明确诊断。
 主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响,但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫,则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状,严重者可导致死亡。
气管、食管受压程度严重者,在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、呼吸音粗糙,持续性咳嗽,哭声嘶哑。有时出现呼吸困难、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时,呼吸困难症状加重,侧卧及头颈后仰时,症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染,发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例,往往拒食并呈现吞咽困难,进食时常发作梗噎,并伴有呕吐、呼吸困难加重等症状,营养发育不良。
大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗,在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者,出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例,可能在成长期中逐渐缓解消失,但当併发呼吸道感染时,症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状,可能在进入中年后(40岁),异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时,才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。

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