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先天性主动脉瓣下狭窄

先天性主动脉瓣下狭窄相关症状
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 主动脉窦破裂 主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂,是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织,受到高压血流冲击,逐渐形成囊状瘤体,向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高,病情出现突然并发展迅速。 临床表现主要有突然出现剧烈胸痛,心悸,气促,并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切,手术死亡率低,术后可完全恢复正常心功能,但有严重心力衰竭手术死亡率高,术后恢复慢。因此,应早期手术。
  • 肺动脉杂音 肺动脉杂音分为收缩期杂音和舒张期杂音。肺动脉有杂音一般提示有肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起的。
  • 肋膜腔积水 肺积水医学上通常叫“肋膜积水”,水是堆积在肺脏的外面,它可以是感染发炎引起(如:肺炎、肺结核等都可以合并肋膜积水),也可以是一些自体免疫疾病引起(如:红斑性狼疮),还有很多肺部疾病都会合并肋膜积水。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 心脏杂音 心脏杂音(cordiac murmur)是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续,亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人,更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据,如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音,可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音,且伴有连续震颤,常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
  • 长段升主动脉发育不全 先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄(3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
  • 先天性心脏传导 当心脏的某一部分对激动不能正常传导时称之为心脏传导阻滞。免疫系统利用抗体攻击外源的或陌生的蛋白质和细胞。但是,与此相反,自体免疫抗体则攻击身体自身的细胞,而且患这类自体免疫疾病的孕妇的这种循环还能够影响到胎盘并造成胎儿的先天性心脏传导阻断。
  • 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个,按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音,某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到,40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点: 第一心音:主要是心室收缩开始时,二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外,,动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动,均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝,听起来似“Le(勒)”声,较响亮,在心尖部较第二心音响高50%,在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长,一般为0.10-0.16 s,在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音:主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外,心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动,亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆,听起来似“De(得)”声,其强度不如第一心音,时间较第一心音短,一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响,直取卧位听诊。小儿及青年人,肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响,中年人两者相等,老年人则相反。 第三心音:有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音,称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊,听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声,似是第二心音的回声。历时很短,一般为0.03-0.8s,出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音:发生在舒张晚期,于第一心音开始前0.07-0.10s,它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱,在正常情况下,一般听不到。 第一、二心音的区别: 正确地区别第一心音和第二心音,是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来,才能准确地判定心室的收缩期和舒张期,进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别:①第一心音音调较低,时间较长,以心尖部最响;第二心音音调较高,时间较短,以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短,而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现,而颈动脉搏动也几乎同时出现,第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法,在心尖部不能判断第一心音和第二心音时,可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音,然后将听诊器体件逐渐移向心尖部,按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
  • 收缩期震颤 收缩期震颤为触诊时手掌感到的一种细小震动感,与在猫喉部摸到的呼吸震颤类似,又称猫喘。震颤的发生机制与杂间相同,系血液经狭窄的口径或循异常的方向流动形成涡流造成瓣膜、血管壁或心腔壁震动传至胸壁所致。发现震颤后应首先确定部位及来源(瓣膜、大血管或间隔缺损),其次确定其处于心动周期中的时相(收缩期、舒张期或连续性),最后分析其临床意义。
  • 股动脉枪击音 周围血管征指的是在某些疾病条件下,检查周围血管时所发现的血管搏动或波形的改变。股动脉枪击音是其中的一个表现。
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
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先天性主动脉瓣下狭窄早期症状有哪些?

主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻,临床症状也不严重,因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期,梗阻性病变发展较为迅速,由于受狭窄后血液湍流的冲击,主动脉瓣叶往往增厚,产生主动脉瓣关闭不全,且易并发心内膜炎。
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%,常见的有两种类型:
(1)纤维隔膜型:主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织,部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉,引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
(2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄:此型较少见,在主动脉瓣下狭窄中约占20%。纤维组织呈管道状,从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm,长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小,血流梗阻程度重(图5)。

图5主动脉瓣下狭窄的类型
⑴纤维隧道型狭窄⑵纤维隔膜型狭窄
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现:X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似,但极少听到收缩早期喀喇音。二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大,主动脉瓣叶无钙化征象。少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线,可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同,舒张压与左心室相同,介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄,或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查:在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄,狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。

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