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小儿库欣综合征相关症状
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
  • 精神障碍 精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍的总称。常见的有情感性精神障碍、脑器质性精神障碍等。
  • 体内水钠潴留 水钠潴留主要是肾小球滤过率的病变,体内、外液体交换失平衡,导致的水液代谢紊乱失衡。在正常情况下,钠和水的摄入量和排出量处于动态平衡状态,故机体的体液量能维持相对恒定,肾脏在调节钠水动态平衡中起着重要作用,所以引起钠水潴留的基本原因是肾脏的这种调节功能发生障碍,以致肾脏排出钠和水减少而导致全身性水肿。
  • 皮肤紫纹 皮肤紫纹是指皮肤上有紫红色、条梭状、大小不一的皮纹,常分布于臀外侧、大腿内外侧、腋下、腘窝及下腹部,多为高皮质醇血症伴发的特征性改变。
  • 男性乳房大 男性乳房发育症比较常见,见于某些正常生理状态,也可见于某些疾病。
  • 心脏增大 心脏增大力器质性心脏病的重要体征之一,可由心脏扩张及(或)心脏肥厚所致。临床上单纯的心脏扩张或肥厚较少见,多数病例中二者常同时存在。,乙脏增大可为单个心室或心房的增大,也可为局限性或普遍性增大。
  • 库欣综合征 库欣综合征(Cushing"s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
  • 雄激素过多 女性的体内雄性激素,有它固定的量,如果超过这个量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易导致女性不排卵,经量少甚至闭经,从而使女性不孕。
  • 低钾血症 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
  • 易激动 由于受到刺激而感情冲动,使人的心绪容易激动。
  • 体型异常 体型异常是指某人的身长与同种族、同年龄、同性别的正常人的身长相比有显著性差异者。在正常情况下,人的生长发育有一定的规律。儿童及青少年正处于生长发育时期,婴幼儿期增长的百分比较高,在13、14岁时又有一次较快的增长,成年以后体格变化较小。影响体型发育的因素有:遗传及体质因素对生长发育的作用;营养缺乏及代谢障碍如缺碘(地方性呆小病)维生素D缺乏(佝偻病)全身慢性疾病致伤儒等;内分泌功能异常如生长激素(GH)、甲状腺激素、胰岛素及性激素等异常引起的生长发育障碍较常见,神经系统尤其下丘脑功能异常常引起生长发育障碍。
  • 骨质疏松 骨质疏松(osteoporosis)系多种原因引起的一组骨病。骨组织有正常的钙化,钙盐与基质呈正常比例,以单位体积内骨组织量减少为特.点的代谢性骨病变。在多数骨质疏松中,骨组织的减少主要由于骨质吸收增多所致。发病多缓慢,个别较快,以骨骼疼痛、易于骨折为特征。生化检查基本正常。病理解剖可见骨皮质菲薄,骨小梁稀疏萎缩,类骨质层不厚。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 女性体毛多 体毛浓密,别认为多毛症。从医学上来解释,女性多毛症是指女性体表任何部位的体毛密度增加,变长、变粗、变黑,而且分布形式呈男性化倾向。
  • 失眠 通常指患者对睡眠时间或质量不满足并影响白天社会功能的一种主观体验。
  • 烦躁不安 患者自觉烦闷急燥, 心神不定。
  • 血糖升高 血液中的糖称为血糖,绝大多数情况下都是葡萄糖。体内各组织细胞活动所需的能量大部分来自葡萄糖,所以血糖必须保持一定的水平才能维持体内各器官和组织的需要。正常人在清晨空腹血糖浓度为80~120毫克%。空腹血糖浓度超过130毫克%称为高血糖。如果血糖浓度超进160~180毫克%,就有一部分葡萄糖随尿排出,这就是糖尿。血糖升高常见于糖尿病。
  • 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
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小儿库欣综合征早期症状有哪些?

一、临床特征:
1.脂代谢障碍 进行性向心性肥胖,呈满月脸,下颌、颈、背部腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦,由于背颈部皮下脂肪堆积,表现为“水牛背”。
2.蛋白代谢障碍 蛋白分解增多、肌肉萎缩、肌力减低、皮肤弹性纤维断裂,在下腹部、臀部和大腿等处可见典型紫纹,毛细血管变脆等。
3.电解质紊乱 使水钠潴留,可见低钾血症、高血压,严重者并发左心室肥大、心力衰竭等。
4. 糖代谢障碍:表现为血糖升高,糖耐量降低。
5.生长障碍 患儿生长缓慢或停滞,身高较矮。但若伴有男性化时,生长可超过同龄正常儿童身高。
6. 神经精神障碍:病人易出现不同程度的激动,烦躁,失眠,抑郁,妄想等神经精神的改变
7.改变 如肾上腺雄激素增多时**表现增大,睾丸正常,假性性早熟,女性可出现增大,另外有多毛、痤疮、声音低沉、、腋毛,甚至发育等症状。
8.其他症状 肢痛,有时可有骨折,X线表现普遍骨质疏松。可使红细胞增加,有多血症。由于雄激素增多,可见多毛和痤疮。患儿抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力减退等经常继发感染,特别是皮肤真菌感染。
二、诊断:必须根据典型临床症状和体征加上实验室和辅助检查才可确诊。

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小儿库欣综合征常用药品
  • 牡蛎碳酸钙颗粒

    用于预防和治疗钙缺乏症,如骨质疏松、手足抽搐症、骨发育不全、佝偻病以及儿童、妊娠和哺乳期妇女、绝经期妇女、老年人钙的补充。

  • 氯化钾片

    1 治疗低钾血症 各种原因引起的低钾血症,如进食不足,呕吐,严重腹泻,应用排钾性利尿药,低钾性家族周期性麻痹,长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。 2 预防低钾血症 当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如使用洋地黄药物的患者),需预防性补充钾盐。

  • 骨松宝颗粒

    补肾活血,强筋壮骨。用于骨痿(骨质疏松)引起的骨折、骨痛、骨关节炎,以及预防更年期骨质疏松。