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小儿抗磷脂综合征相关症状
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 心肌梗死 心肌梗死是指在冠状动脉病变的基础上,冠状动脉的血流中断,使相应的心肌出现严重而持久的急性缺血,最终导致心肌的缺血性坏死。
  • 网状青斑 网状青斑(livedoreticularis)是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性,原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外露的部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀和感觉异常,在寒冷季节发作频繁,温热季节发作少见,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时,斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。
  • 下肢水肿 分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见, 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿,患有各种心脏病病人, 当心功能不全时,体循环障碍,使下肢静脉回心血量减少,引起浮肿;②肝性浮肿,各种肝炎发生肝硬变后,由于肝脏合成白蛋白减少,造成低蛋白血症, 血浆渗透压降低,可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿,急慢性,肾炎或肾病综合征病人,肾小球滤过功能降低,造成体内水钠游留,此外再加上大量的蛋白尿出,产生低蛋白血症,从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿, 甲状腺功能低下时,病人真皮层粘多糖沉积,细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分,可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿,下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时, 由于静脉回流受阻,病人可出现下肢浮肿。
  • 静脉血栓 在静脉血流迟缓,血液高凝状态及血管内膜损伤条件下,静脉发生急性非化脓性炎症,并继发血栓形成的疾病。绝大多数静脉血栓形成发生在盆腔及下肢的深静脉。多见于产后、骨折及创伤、手术后的病人。若出现肢体疼痛、肿胀、浅静脉怒张并沿静脉可触之索条状物,应考虑本病的可能性。超声多普勒、放射性核素静脉造影可助诊断。血栓形成早期易于脱落,可造成大片肺梗塞,常是猝死原因之一。因此,早期应选用链激酶或尿激酶溶栓治疗,继用肝素或香豆素类药物抗凝治疗,防止血栓再形成及蔓延。
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小儿抗磷脂综合征早期症状有哪些?

儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(**之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。动静脉发生血栓之比为1∶0.6,约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。
1. 血栓形成:抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。可以表现为单一血管或多个血管受累。
静脉血栓:其中最常见是反复深静脉血栓如:下肢深静脉血栓形成,表现为一条腿水肿和疼痛。此外,脑、肾、视网膜的动静脉,矢状窦和海绵窦均可出现血栓。
动脉血栓:虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支,但对病人威胁更大的则是动脉血栓。动脉有纤维性血栓形成,引起心肌梗塞,毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。动脉循环阻塞后,可出现缺血性坏死,如心肌梗死、肠梗死等。肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。
由于受累血管部位不同,临床症状可变化很大。在静脉,深静脉是血栓形成的比较好发部位,但也可出现在肺血管,下腔静脉,肾及肝静脉。中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状,但也有发生心肌,肾上腺,胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成,病情较重甚至危及生命。
1)肝脏受累:肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症,其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。肾上腺
2) 肺脏,病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。肺血栓、栓塞性肺高压。
3) 心脏 冠心病,冠状动脉左前降支最常受累,影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。还见关于合并心瓣膜损伤和心内膜炎的报道。
4) 肾脏 肾脏主要累及器官之一,血栓常发生于肾动脉、肾内动脉、小动脉、肾小球毛细血管及肾静脉。临床表现有程度不等的尿蛋白、轻度至恶性高血压、皮质坏死、肾衰。少数病人由于抗凝治疗而致肾上腺出血,从而致使肾上腺机能减退或Addison"s病,可出现意识不清、昏迷、腹痛、呕吐、低血压等症状。
5) 眼 视网膜血管栓塞可导致视网膜的缺血及坏死,新生血管的形成可导致继发性玻璃体出血、视网膜剥离和白内障。
6) 皮肤皮肤网状青斑,溶血性贫血和由于动脉血栓形成而致肢端坏疽,以及静脉血栓可致血栓性静脉炎或肢体慢性溃疡等。肢端小动脉的栓塞可致指甲下小片状出血。
7)神经精神症状:主要表现为复发性中风或短暂性脑缺血发作(transit ischemic attacks),脑血管意外,包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变如截瘫等。血栓多发生于大脑中动脉供血的大脑额叶和顶叶区域,而颈-椎基底环很少累及。
2.血小板减少:血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有时可仅表现为血小板减少,但在多数情况下是其它临床表现伴发轻度到中度的血小板减少(100,000 - 150,000/mm3)。有人报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗体阳性,约有50%系统性红斑狼疮患者在整个疾病过程中,可能发生血小板减少。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合,激活血小板,使其凝集加速,从而导致血小板减少。
    诊断抗磷脂综合征提出了简化标准:
1.临床标准
(1)血管血栓形成。
(2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成
(3)血小板减少
2.实验室标准
(1)抗心磷脂抗体增高。
(2)血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM
(3)狼疮抗凝集抗体。
(4)根据血栓和止血协会指南:血中测到狼疮抗凝集抗体
诊断条件
(1)满足 1 条临床表现指标加 1 条实验室指标
(2)APL 阳性二次以上,2次检测至少相隔6周。
(3)随访 5 年以上排除 SLE 或其他自身免疫病.

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