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完全性肺静脉异位回流

完全性肺静脉异位回流可以并发哪些疾病?

完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病,如不手术治疗,75%的患儿在出生后1 年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一,本病容易并发的术后并发症包括以下几种:
1、肺水肿
肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素,一般婴幼儿为1~4cm,年长儿童及为4~6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰,氧合指数下降,床边胸片示双肺密度增高等表现时,提示存在肺水肿。
2、肺动脉高压
术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现,可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压,随后体循环压下降,即为肺动脉高压危象出现。因此,应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时,尤其是在术后48小时 内,吸痰要在予充分肌松和镇静下进行,动作要轻柔,尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态( PCO2 25~35mmHg),防止缺氧,及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。
3、心律失常
本病患儿术后可发生多种类型的心律失常,可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常,故术中应常规放置心脏起搏导线,一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。
4、低心排(低心排血量综合症)
术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现,应及时加强心功能支持,如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺,对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量,依据中心静脉压和左房压来补液,必要时加强利尿,以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。
5、肺部感染
术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此,术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机,并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。

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完全性肺静脉异位回流常用药品
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    高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。

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    适用于常规药物治疗效果不满意或不良反应较多的高血压及充血性心力衰竭者。在前者本品疗效与依那普利相当,优于卡托普利;对于后者长期应用后,本品效果不减,能明显改善症状及增加运动能力。

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    1.水肿性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。 2.高血压 在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳。尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。 3.预防急性肾功能衰竭用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。 4.高钾血症及高钙血症。 5.稀释性低血症尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。 6.抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。 7.急性药物毒物中毒 如巴比妥类药物中毒等。 8.对某些呋塞米无效的病例仍可能有效。

  • 呋塞米片

    1.水肿性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病(肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭),尤其是应用其他利尿药效果不佳时,应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压在高血压的阶梯疗法中,不作为治疗原发性高血压的首选药物,但当噻嗪类药物疗效不佳,尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时,本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭用于各种原因导致肾脏血流灌注不足,例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等,在纠正血容量不足的同时及时应用,可减少急性肾小管坏死的机会。4.高钾血症及高钙血症。5.稀释性低钠血症尤其是当血钠浓度低于120mmol/L时。6.抗利尿激素分泌过多症(SIADH)。7.急性药物毒物中毒如巴比妥类药物中毒等。

  • 蒙达清

    适用于心力衰竭,肝硬化等病引起的水肿及腹水,以及高血压病等。