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完全性大动脉错位常用药品
  • 倍他乐克高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
  • 益恒适用于常规药物治疗效果不满意或不良反应较多的高血压及充血性心力衰竭者。在前者本品疗效与依那普利相当,优于卡托普利;对于后者长期应用后,本品效果不减,能明显改善症状及增加运动能力。
  • 贝可力适用于急、慢性心力衰竭。
  • 参芍片益气止痛、活血化瘀,适用于气虚血瘀所致的胸痛、胸闷、心悸、气短、乏力等。主要用于治疗冠心病、心绞痛、心肌缺血。
  • 冠心丹参滴丸血化瘀,理气止痛。用于气滞血瘀型冠心病所致的胸闷、胸痛、心悸气短。
  • 蒙达清适用于心力衰竭,肝硬化等病引起的水肿及腹水,以及高血压病等。
  • 氢氯噻嗪片1.水肿性疾病排泄体内过多的钠和水,减少细胞外液容量,消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。2.高血压可单独或与其他降压药联合应用,主要用于治疗原发性高血压。3.中枢性或肾性尿崩症。4.肾石症主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
  • 凯宝压苧1、高血压,可单独应用或与其他降压药合用。2、心力衰竭,可单独应用或与强心利尿药合用。
  • 开富特1、高血压,可单独应用或与其他降压药合用。2、心力衰竭,可单独应用或与强心利尿药合用。
  • 芪苈强心胶囊益气温阳,活血通络,利水消肿。用于冠心病、高血压病所致轻、中度充血性心力衰竭证属阳气虚乏,络瘀水停者,症见心慌气短,动则加剧,夜间不能平卧,下肢浮肿,倦怠乏力,小便短少,口唇青紫,畏寒肢冷,咳吐稀白痰等。
  • 蒙诺用于治疗高血压或心力衰竭,可单独应用或与其它药物(如利尿药)合用。
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完全性大动脉错位治疗前的注意事项?

(一)内科治疗 新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。
(二)手术治疗
手术适应证
(1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。
(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。
(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。
(4)生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术。
(三)姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左、右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月~1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%。
2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。
3.体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
4.肺动脉环扎术(Banding术) 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。
(四)纠治性手术方法
1.心房内改道手术(Mustard术) 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等(图1)。

图1Mustard示意图
2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭(图2)。

图2Senning手术示意图
3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等(图3)。

图3Rastelli手术示意图
4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血(图4)。

图4Switch手术示意图
5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

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