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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速相关症状
  • 指甲呈半圆形 指甲呈半圆形指指甲的形状呈半圆形的症状。
  • 舒张期奔马律 正常成人心脏跳动有两个心音,称为第一心音和第二心音,奔马律为出现在第二心音后的附加心音,与原有的第一、第二心音组合而成的韵律,酷似马奔跑时马蹄触地发出的声音,故称为奔马律。根据奔马律出现时间的不同,可分为舒张早期奔马律,舒张晚期奔马律和重叠性奔马律,其中以舒张早期奔马律最为常见,它出现在第二心音后0.12-0.18秒内;舒张晚期奔马律发生较晚,出现在收缩期开始之前,即第一心音前0.1秒,故也称收缩期奔马律;当同时存在舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律时,加上第一心音和第二心音,听起来就象平行发生的四个音响,又称“四音律”,“火车头奔马律”。一般认为舒张早期奔马律是由于心室舒张期负荷过重,心肌张力减低与顺应性减退,以致心室舒张时,血液充盈引起室壁震动。所以奔马律的出现是心肌严重受损的重要体征。
  • 舒张晚期奔马律 舒张晚期奔马律(1ate diastolic gallop)发生较晚,出现在收缩期开始之前,即第一心音前0.1s,故也称为收缩期前奔马律(presystolic gallop)。其产生机制是舒张末期左心室压力增高和顺应性降低,左心房为克服增大的心室充盈阻力而加强收缩所致,因而也称为房性奔马律(atrial gallop)。来自右心房的舒张晚期奔马律极少见。
  • 逆向型房室折返性心动过速 逆传型房室折返性心动过速(antidromic A-V reentrant tachycardia, AAVRT) 简称逆传折返性心动过速 又称逆向型房室折返性心动过速,房室折返性心动过速(atrioventricular reentrant tachycardia,AVRT)的发生率仅次于房室结折返性心动过速(AVNRT),约占全部室上性心动过速的30%。
  • 异位性心动过速 异位性心动过速是短阵或持续发作的快速而基本规则的异位心律,其发作与终止大多突然,过去曾被称为阵发性心动过速(paroxysmaltachycardia)。发作时心率一般160~220次/min,但也有慢至130次/min或快达300次/min的。每次发作可持续不及1秒或持续数秒、数分、数小时、甚至数天,自动或经治疗后终止。部分可呈反复发作,发作间隙长短不一。 起源于希司束分支以上部位的心动过速统称为室上性心动过速,发作时心电图QRS波大多不增宽;而起源于希司束分支以下部位的心动过速则称为室性心动过速,发作时心电图QRS波大多畸形增宽。然而临床电生理研究证实少数QRS增宽的心动过速属室上性,而极少数室性心动过速发作时QRS不增宽,以致室上性与室性心动过速的鉴别诊断有时难以确定,因而又有宽QRS心动过速与窄QRS心动过速之称。室上性心动过速远较心室性的多见。 近20年对异位性心动过速的大量研究结果,加深了对其发生机理、心电图表现的认识,并促进其分类、诊断以及治疗的更新。
  • 猝死 猝死指平时貌似健康的人,因潜在的自然疾病突然发作或恶化,而发生的急骤死亡。 1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。 其特点有三,①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡。
  • 肾间质纤维化 肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化,和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分,多见于老年人,伴或不伴有高血压。
  • 呈肾上腺素能依赖性 肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。
  • 晕厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起,也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状,表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力,随之很快发生晕厥。晕厥发作时,随意运动和感觉丧失,有时呼吸暂停,心率减慢,甚至心脏停搏,此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查,可发现瞳孔散大,光反射与角膜反射消失,腱反射减低或消失,可出现病理反射,常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min,继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐,有便意,甚至二便失禁,有极度疲劳、嗜睡,持续时间几分钟至半小时,发作后检查可以无阳性体征。
  • 心慌气短 心慌气短可能和心情、年龄有关,也可能是心脑疾病造成的。常见于窦性心动过速的伴发症状。
  • 心慌 心悸(palpitation)指患者自觉心中悸动,甚至不能自主的一类症状。发生时,患者自觉心跳快而强,并伴有心前区不适感。
  • 尿失禁与遗尿 尿失禁与遗尿是指同时出现尿失禁和遗尿这两种症状。尿失禁(incontinence of urine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力,使尿液不自主地流出。遗尿包括两种情况,一则指遗尿病,即俗称的尿床;二则指遗尿症,是指3岁以上的小儿无神经系统或泌尿生殖系统器质性疾病,夜间睡眠无意识地排尿。婴儿不能控制排尿应视为正常现象。遗尿可分为夜间遗尿及白天遗尿,以夜间遗尿为多。
  • 雾视 雾视即视物模糊,是闭角型青光眼的早期症状,它是我国的一种常见类型的青光眼。
  • 眩晕 眩晕是主观症状,是一种运动纪觉或运动错觉。是患者对于空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,患者感到外界环境或自身在旋转、移动或摇晃,是由前庭神经系统病变所引起。与头晕不同,一般来说头晕并无外界环境或自身旋转的运动觉,即患者主诉的头重脚轻、头脑不清楚等。
  • 黑蒙 黑蒙就是眼睛视物时不能看到或看清物体,而以眼前发黑为表现的临床症状。临床多以一过性黑蒙形式出现,常常由于一过性脑缺血,贫血,低血压等,应该注意!
  • 心跳过速 成人心率超过100次/分者,称心跳过速。
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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速早期症状有哪些?

ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动、劳累、排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑、噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失,仅出现黑矇、眩晕,可有视力模糊、忧虑、、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死,易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡。TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素能依赖性TDP分为下列3型:
1.典型性 本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。
2.不典型性 此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。
3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。
1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准,为目前国际上通用的诊断标准(表1)。

 

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