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小儿急性髓样白血病

小儿急性髓样白血病相关症状
  • 无力 重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 颅内出血 是指脑中的血管破裂引起出血,因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时,由於出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。颅内出血(intractanial hemorrhage)是新生儿常见的严重疾病,也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。以窒管膜下,脑室内出血最长见。
  • 皮肤黏膜出血 皮肤黏膜出血:因机体止血或凝血功障碍所引起,通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 面色苍白 苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的,中医认为这是体质差的表现。此外,如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩,甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等,也均会引起脸色苍白的现象。
  • 腰背痛 腰背痛是常见的症状,内科、外科、神经科、妇科等疾病均能引起腰背痛。多由肌肉、骨骼、内脏疾病引起
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 持续性弛张热 弛张热又称败血症热型。是指体温持续在39度以上,波动幅度大,24小时内体温波动范围超过2度,但都在正常水平以上。常见于败血症,风湿热,重症肺结核及化脓性炎症等。持续性弛张热可见于恶性肉芽肿。
  • 反复高热 体温反复达到39.1~40℃。 高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 颈肩痛 颈肩痛主要痛点在肩关节周围,故称肩关节周围炎,简称肩周炎,俗称凝肩、漏肩风或冻结肩。起病多因肩关节周围组织,如肌膛、滑囊等受冷冻、外伤、感染所致。不少患者是由风湿病引起的。其主要症状为颈肩持续疼痛,患侧上肢抬高、旋转、前后摆动受限,遇风遇冷感觉有沉重隐痛。如不及时治疗,拖延日久可使关节粘连,患侧上肢变细,无力甚至形成废用性萎缩。该病多见于50 岁左右的中年人,青年与老年人也有发生。疼痛特点是胳膊一动就痛,不动不痛或稍痛,梳头、穿衣、提物、举高都有困难。发作严重时可疼痛难忍,彻夜不眠。
  • 身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛,程度不一,性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者,多由于全身性疾病引起,但是局部的病变也不应当忽略,
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 白血病细胞浸润 白血病细胞广泛而无控制地异常增生,除累及造血系统外,还可向全身各组织器官浸润。
  • 出血倾向 出血倾向是指皮肤、,或当微小血管遭受轻微创伤后,出血不易自行停止的一种临床表现,是由于止血和凝血功能障碍而引起。
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小儿急性髓样白血病早期症状有哪些?

临床以感染,出血,贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
1、 贫血 儿童AML开始表现不同程度苍白、无力、心悸、气短、这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓,使正常血细胞减少。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(RA),以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。
2、 发热和感染 感染可发生在体表、体内任何部位。
3、 出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。
4、 白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型。
 皮肤浸润 M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。
口腔牙龈改变 25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
肝、脾、淋巴结肿大 见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。
骨关节痛 AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。
中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,约15%,明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。
眼部症状: 绿色瘤,ML、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。
AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。
诊断:
根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为AML.
1.AML的ML-M7 7个亚型诊断 1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展,对20世纪80年代的建议做了若干修改,将AML分为ML-M7 7个亚型:
(1)急性粒细胞白血病未分化型(ML):约占所有AML的20%。骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
(2)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):约占30%~40%。分以下两个亚型: ①M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ Ⅱ型)>30%~<90%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 ②M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
(3)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):约占5%~10%。骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型: ①粗颗粒型(M3a):嗜蓝颗粒粗大,密集甚或融合。 ②细颗粒型(M3b):嗜蓝颗粒密集而细小。
(4)急性粒-单核细胞白血病(M4):约占15%~20%。依原粒和单核细胞系形态不同,可包括下列4种亚型: ①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%。 ②M4b:原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%。 ③M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%。 ④M4ED:除上述特点外,有粗大而圆的,嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞,占5%~30%。
(5)急性单核细胞白血病(M5):约占10%。分2个亚型: ①未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)Ⅰ>80%。 ②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚细胞>30%;原单核细胞(Ⅰ Ⅱ型)<80%。
(6)红白血病(M6):约占5%。M6型胎儿血红蛋白(HbF)和血红蛋白H(HbH)多增高。骨髓中红细胞系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红细胞系原始粒细胞(或原始 幼单核细胞)Ⅰ Ⅱ型>30%;若血片中原粒(Ⅰ Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始 幼单核细胞)>20%。
(7)巨核细胞白血病(M7):约占1%。M7可发生在3岁以下婴儿,特别是伴Down综合征。 外周血有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少,往往“干抽”,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
2. 1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准:
急性髓细胞白血病微分化型(FAB-M0型):约占所有AML的2%~3%。原始粒细胞在光镜下无法区别,其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断。
(1)形态学上呈原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,类似急淋L2型。
(2)细胞化学:髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。
(3)免疫学:髓系标志CD33及(或)CD13可阳性;淋系抗原阴性,分别有CD7 、TdT 。
(4)电镜:髓过氧化酶阳性。 M0型不正常染色体表达:-5或del(5),-7或del(7)。M0型在儿童很少见。 AML的组织化学染色特征见表9。
3.我国目前使用的FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要的细胞类型分为M0至M7八个类型。

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小儿急性髓样白血病常用药品
  • 乌苯美司胶囊

    本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

  • 甲氨蝶呤片

    1、各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈样肉芽肿、多发性骨髓病; 2、头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病; 3、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

  • 异甲靛片

    主要用于治疗慢性粒细胞白血病。

  • 二溴甘露醇胶囊

    对慢性粒细胞白血病有较好疗效。

  • 氨基蝶呤片

    主要用于急性白血病,亚急性白血病。

  • 白消安片

    主要适用于慢性粒细胞白血病的慢性期,对缺乏费城染色体Ph1病人效果不佳。也可用于治疗原发性血小板增多症,真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性疾病。