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小儿肌阵挛性癫痫相关症状
  • 频繁发笑 出现发作性不能自控地咯咯发笑,每天发作3~5次不等,每次持续时间为数秒钟到数十秒,发作时间无规律,发作前无明显发作先兆。
  • 三联征 癫痫发作、皮肤皮脂腺瘤、智力障碍为癫痫三联征。癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。其特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同,而有多种多样的表现。可以是运动感觉神经或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。
  • 言语自动症 多见于癫痫自动证,常见有言语性自动症:多为简单语言的重复或叫喊等。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 额叶癫痫的扣带回发作 额叶癫痫扣带回发作:发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。是额叶癫痫的临床症状。
  • 神经元移行异常 神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良.每一种类型有特定的病因、病理改变和影像学特征。
  • 踝阵挛 一种病理反射。检查时嘱病人仰卧,髋关节与膝关节稍屈,一手持病人小腿,另手持住病人足的远端,用力使踝关节背屈,则踝关节呈节律性伸屈运动。一般见于锥体束损伤。也可见于中枢神经系兴奋性亢进和神经官能症。
  • 眼球震颤 眼球震颤是指眼球有不自主的节律性的往返运动,其往返速度有快慢之分,自发性的在正视或上下测视时出现。眼球震颤一般以其快速方向为眼震的方向,即快动相。
  • 一过性昏厥 一过性昏厥也叫单纯性、血管神经性昏厥,是一种突发而短暂的意识丧失,可伴有全身性先驱症状,如头晕、目眩、耳鸣、面色苍白及出冷汗等,常见的情况有直立性低血压;排尿性昏厥以及持续较长时间热水浴等。
  • 肌阵挛 肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。Lennox于1945~1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变,其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系,并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫,由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切,随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 空间感知障碍 空间感知障碍是指对事物大小比例如空间结构的感知综合障碍,如看客体形象比实物大得多,称视物显大症;比实物小得多,称视物显小症;看到人的脸面变形,鼻嘴歪斜或者台凳橱柜形状改变,称为视物变形症;如把远物看得很近或把近物看得很远,称为空距失羊症或视物错位症。以上各种空间感知综合障碍多见于癫痒和精神分裂症。
  • 易昏厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起,也可继发于脑的血液循环障碍。老年人、久坐后激烈运动等易昏厥。
  • 额叶癫痫的运动皮质发作 额叶癫痫的运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区,部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,有时对侧腿部也出现强直性运动,发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区,此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。
  • 自动症 是指在癫痫发作的过程中或发作之后,病人的意识尚处于混浊状态时所出现的一些或多或少的不自主、无意义、无目的的刻板样动作,清醒后不能回忆。临床表现形式多样,可能是重复原先正在进行的动作,也可能是新的无意识动作,或者是对幻觉、错觉的反应动作。
  • 额叶癫痫的前额极区发作 额叶癫痫前额极区发作:前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。
  • 阵挛 阵挛是在深反射亢进时,用一持续力量使被检查的肌肉处于紧张状态,则该深反射涉及的肌肉就会发生节律性收缩,称阵挛。常见者有踝阵挛,嘱病人仰卧,髋关节与膝关节稍屈,医生一手持病人小腿,一手持病人足掌前端,用力使踝关节过伸。阳性表现为腓肠肌与比目鱼肌发生节律性收缩。意义与深反射亢进征同,见于锥体束损害。
  • 晕厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起,也可继发于脑的血液循环障碍。其临床特点是急性起病、短暂意识丧失。患者常在晕厥发作前约一分钟出现前驱症状,表现为全身不适感、视力模糊、耳鸣、恶心、面色苍白、出冷汗、四肢无力,随之很快发生晕厥。晕厥发作时,随意运动和感觉丧失,有时呼吸暂停,心率减慢,甚至心脏停搏,此时难以触及桡动脉、颈动脉搏动。神经系统检查,可发现瞳孔散大,光反射与角膜反射消失,腱反射减低或消失,可出现病理反射,常伴有流涎、尿失禁等。一般持续2-3min,继之全部功能逐渐恢复。患者苏醒后可有短时间的意识混浊、腹部不适、恶心、呕吐,有便意,甚至二便失禁,有极度疲劳、嗜睡,持续时间几分钟至半小时,发作后检查可以无阳性体征。
  • 进食样自动症 模仿性自动症:可见恐怖、愉快、愤怒和思索等情感状态表情和肢体动作。是自动症的一种临床表现。复杂部分性运动发作表现较协调适应性无意识活动伴遗忘,称为自动症(automatism),约75%患者出现口颊舌动作,约50%出现面部或颈部运动,可继发泛化。 进食样自动症:表现进食或品尝动作,如舔唇、伸舌咂嘴和清喉,常伴流涎、咀嚼、吞咽或喷鼻等有一定程度刻板性。进食样自动症是模仿自动症的一种临床表现。
  • 绿视 绿视多由于大脑视常皮层受到某些直接刺激或出现病灶。
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小儿肌阵挛性癫痫早期症状有哪些?

本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71%)、非典型失神发作(49%)和失张力发作(36%)。也可见到肌阵挛(21%)、全身强直-阵挛发作(37%)和部分性癫痫发作(24%)。本病征发作频繁,而癫痫持续状态并不少见(23%)。根据发作形式多样,有下列几种:
1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线)。
全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。
其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛,其临床特点与肌阵挛相似。
上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现,至于哪一种占优势,则决定于病人的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。
2.无动性发作 为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3s,有时可连续发作数次。
3.强直性发作(tonic seizure) 表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。
强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作(axial tonic seizure)、肢轴性强直发作(axorhizomalic tonic seizure)和全身性强直发作(global tonic seizure)。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。如发作时间短暂,我们有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20s以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。
发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。
4.不典型的小发作 表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作(atypical absence seizure)大多数LGS的病人具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时,病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。
发作期脑电图为广泛不规则2~2.5Hz慢棘-慢波,双侧大脑半球放电可对称或不对称。
详细询问病史,了解患儿的过去史和发作形式,结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变,和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点,可做出诊断。根据发作形式,并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作,应与引起肌阵挛其他疾病鉴别,必要时可做神经影像学检查。
脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(<3Hz),睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动,这些异常在非快眼运动睡眠期更明显,并同步出现。

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小儿肌阵挛性癫痫常用药品
  • 典泰

    主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

  • 丙戊酸钠片

    主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

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  • 熊胆丸

    清热散风,止痛退翳。用于风热或肝经湿热引起的目赤肿痛,羞明多泪。

  • 盐酸氟桂利嗪胶囊

    1脑供血不足,椎动脉缺血,脑血栓形成后等。 2耳鸣,脑晕。3偏头痛预防。4癫痫辅助治疗。

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