小儿肝硬化相关症状
- 角膜色膜环 角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚。早期的患者可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
- 肝脏轻度脂肪变性 各种内因和外因造成脂肪在肝脏中过量堆积，肝脏中脂肪含量超过5%，医学上称为脂肪肝。人体其他的一些疾病可以影响肝脏的脂肪代谢，造成肝脏脂肪堆积，所以过去仅把脂肪肝做为一种病理状态，病理过程，而不认为是一种独立的疾病列人慢性肝病的范畴。近年来随着医学影响技术的发展和对脂肪肝的深入研究，才把脂肪肝做为一种独立的疾病诊断。肝脏的脂肪中主要为中性脂肪即甘油三脂，也有少量的胆固醇、卵磷脂。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 腹壁静脉怒张 在肝门静脉高压症时，位于脐周围的腹壁浅表静脉可发生曲张。
- 腹泻 正常人一般每日排便一次，个别患者每日便2－3次或每2－3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形，每日排出粪便的平均重量为 150－200 g，含水分50％－80％。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2－3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
- 腹水 腹水系指腹腔内游离液体的过量积聚。在正常状态下腹腔内约有50ml液，对肠道起润滑作用。在任何病理情况下导致的腹腔内液量增加超过200ml即称为腹水。腹水是许多疾病的一种临床表现。产生腹水的原因很多，较为常见的有心脏疾病、肝脏疾病、肾脏疾病、腹膜疾病，营养障 ，恶性肿瘤、结缔组织病等。以往诊断腹水主要依靠腹部叩诊，出现移动性浊音即可诊断为腹水。小量腹水(500ml以内)只能在肘膝位时叩诊脐部才能出现浊音，诊断较为困难，中等量腹水可有明显的移动性浊音，大量的腹水有腹型的改变及波动感，一般诊断不难。目前对小量腹水的诊断可借助B型超声等辅助检查来确诊，腹水的诊断很少有漏诊者。对腹水性质的诊断除根据腹水的外观来判断外，主要依靠化验室检查。
- 肝叶萎缩 肝分为左右两叶，“肝叶萎缩”是指B超或CT检测，肝叶体积缩小，如果整个肝脏体积缩小，则属于传统医学的“鼓胀”，现代医学定性为“肝硬化”，目前国内外除肝移植外尚无其它有效的治疗方法。但肝移植一是要找适和的肝源，二是手术后排异性强，三是给献肝人员和患者本人都会造成伤痛和留下永久的伤痕，四是费用高，一般平民患者无力承受致使无数患者因无钱换肝而死亡，所以寻求一种简便、科学、经济的能为众多平民患者所接受的治疗肝萎缩的方法势在必行。
- 肝功能受损 肝脏是人体内最大的消化腺。也是体内新陈代谢的中心站，同时肝脏也是最容易受伤的器官。因为进入人体的化学物质大都通过胃肠道门静脉或体循环进入肝脏进行转化，所以，肝脏最容易受到毒性物质损害，造成化学性肝损伤。肝功能受损是指某些致病因子，包括感染性和非感染性的，导致肝的功能发生了变化，造成了肝不能发挥它的正常功能，使得它的功能发生了受损性的变化。
- 血吸虫导致的肝硬化 血吸虫性肝病 日本血吸虫病(schistosomiasisjaponca)是日本血吸虫寄生在门静脉系统所引起的疾病。由皮肤接触含尾蚴的疫水而感染，主要病变为肝与结肠由虫卵引起的肉芽肿。急性期有发热，肝肿大与压痛，腹泻或排脓血便，血中嗜酸粒细胞显著增多。慢性期以肝脾肿大为主。晚期则以门静脉周围纤维化为主，可发展为门静脉高压症，巨脾与腹水。血吸虫病在建国初期流行较严重，经政府积极努力大部分地区目前已得到了初步控制，但近几年有复燃的苗头，尚需警惕。 血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期，是由虫卵大量沉积引起。
- 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 肝质地硬 肝硬化(liver cirrhosis)是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致肝硬化。该病早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。
- 肝星状细胞增生 肝星状细胞通过分裂繁殖而数目增多的现象称为肝星状细胞增生，是肝纤维化病理发生发展过程中非常重要的关键环节。肝星状细胞(hepatic stellate cell，HSC)的名称有多种多样，如肝贮脂细胞(fat-storingcell，FSC)、脂细胞(1ipocyte)、维生素A贮存细胞(vitaminA-storingcell)、窦周细胞(perisinusoidalcell)、Ito细胞等，它是ECM的主要来源， HSC激活并转化为肌成纤维细胞样细胞(MFC)，各种致纤维化因素均把HSC作为最终靶细胞。正常情况下肝星状细胞处于静止状态。当肝脏受到炎症或机械刺激等损伤时，肝星状细胞被激活，其表型由静止型转变为激活型。激活的肝星状细胞一方面通过增生和分泌细胞外基质参与肝纤维化的形成和肝内结构的重建，另一方面通过细胞收缩使肝窦内压升高。 肝星状细胞增生有生理性增生和病理性增生两种。因适应生理需要而发生，且其程度未超过正常限度者，称为生理性增生。人体一部分组织损害后，其余部分的代偿性增生也属生理性增生 。由病理原因引起的，超过正常范围的增生称为病理性增生。生理性增生又分为代偿性增生和内分泌性增生。生理性增生的机理目前尚不完全清楚。病理性增生多与激素刺激有关;肿瘤细胞增多所致的肿瘤性增生也属于病理性增生范围。但习惯上狭义的增生多指良性非肿瘤性病变。增生与肥大虽是两个不同的概念，实际上增生的同时常有肥大。由于适应生理需要而发生的增生或损伤后的代偿性增生，能够增强或补偿局部代谢、功能上的改变，对身体是有益的。但是病理性增生往往有害于机体。良性前列腺增生(BPH)是老年男性中最常见的疾病，也是男性中最常见的良性肿瘤。BPH往往和一系列刺激症状及下尿路症状(LUTS)相关，对患者的生活质量带来负面影响。而未经治疗的BPH可以导致一些并发症，其中最常见的有急性尿潴留(AUR)，肉眼血尿、反复性尿路感染、尿路梗阻症状、膀胱结石，比较少见的也有肾功能衰竭。 HSC位于Disse间隙内，紧贴着肝窦内皮细胞(sinusoidalendothelialcells,SEC)和肝细胞。其形态不规则，胞体呈圆形或不规则形，常伸出数个星状胞突包绕着肝血窦。此外，HSC还伸出胞突与肝细胞、邻近的星状细胞相接触。HSC胞质内有1～14个直径约1.0～2.0μm的富含维生素A和甘油三酯的脂滴，胞浆中有丰富的游离核糖体、粗面内质网及发达的高尔基复合体。胞核形态不规则，由于脂滴的挤压，常致细胞核有一个或多个凹陷，核内可见1～2个核仁。正常肝脏中HSC的数目很少，只占肝细胞总体数目的5%～8%及总体体积的1.4%，但HSC的立体分布和伸展足以覆盖整个肝窦微循环。
- 溴磺酞排泄延迟 溴磺酞排泄延迟属于肝功能异常的指标，有血清碱性磷酸酶活性增高、溴磺酞排泄延迟、血浆白蛋白降低凝血酶原时间延长、间接胆红素升高球蛋白异常。
- 门体侧支循环 肝硬化时，门静脉压力增高，超过200毫米水柱时，正常消化器官和脾的回心血流经肝受阻，导致门静脉系统许多部位和腔静脉之间建立门-体侧支循环。由于肝硬化门脉高压，导致正常肝门静脉管阻塞，血液通过两者吻合进入腔静脉系统，由于吻合处静脉细小，血流增多就会曲张，一旦破裂可导致大出血，如呕血，便血，脐周围会看见曲张的静脉等。 肝硬化是一种常见的慢性肝病，是由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。在病理组织学上有广泛的肝细胞变性、坏死、再生及再生结节形成，结 缔组织增生及纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展成为肝硬化。临床上早期由于肝脏代偿功能较强，可无明显症状;后期则 有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。
- 下肢水肿 分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见， 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿，患有各种心脏病病人， 当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿;②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿， 甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时， 由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。
- 肝腹水 肝硬化腹水俗称肝腹水。正常人腹腔内有少量的游离腹水，一般为50毫升左右，起着维持脏器间润滑作用，当腹腔内出现过多游离液体时，称为腹水。肝硬化腹水是一种慢性肝病。由大块型、结节型、弥漫型的肝细胞性变，坏死、再生;再生、坏死，促使组织纤维增生和瘢痕的收缩，致使肝质变硬，形成肝硬化。肝硬化肝功能减退引起门静脉高压，导致脾肿大，对蛋白质和维生素的不吸收而渗漏出的蛋白液，形成了腹水症。
- 移动性浊音 检查时先让患者仰卧，从中间向左侧叩诊，发现浊音时板指不动，让患者右侧卧再叩诊，如果呈鼓音表明浊音移动。这种因体位改变而出现浊音区移动的现象称“移动性浊音”。
- 小胆管扭曲 胆管为胆汁由肝脏传送至十二指肠的一个管道。肝细胞持续不断的制造胆汁浓缩并储存于胆囊中。当脂肪进入十二指肠中会刺激胆囊间歇的分泌出胆汁帮助分解脂肪。胆管增生，是由于肝硬化后，导致胆管扭曲。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。原发性者更为少见。
- 蛙状腹 蛙状腹出现在大量腹水的病人或腹部肌肉松弛的小儿，躺在那里就像青蛙的肚子一样，积水把肚皮往两边推，或腹部肌肉软弱而使腹部膨大。主要出现在肝硬化，低蛋白血症，佝偻病的病人。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉，也可单独出现。表现上腹部特殊不适感，常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物，通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出，人而起保护作用，但持久而剧烈的呕吐，可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良，时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山（MallmpWiess综合征）并发症。
小儿肝硬化早期症状有哪些？
一、临床表现：
1、代偿期：
可仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝大，脾脏亦可增大。
2、失代偿期：
临床表现逐渐明显，患儿渐见消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。
亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。
3、后期：
侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。
4、分类：
(1)门脉性肝硬化：
起病过程较缓慢，可潜伏数年。
(2)坏死后性肝硬化：
发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。
多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。
(3)胆汁性肝硬化：
原发性：
多数有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白色或色浅，肝显著增大。
黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸。
实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现。
继发性：
在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。
二、、相关检查：
可行胃镜、超声波检查、肝活组织检查、肝脏穿刺活体组织检查等。
三、诊断：
应根据病史、临床症状和体征，加上实验室和其他辅助检查，可的相互诊断。