- 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
- 进行性肝缩小 暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害,既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期症状有黄疸、持续低热病初可有低热、显消化道症状、出血倾向、进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤、心率加快、低血压等等,后期症状 表现为肝性脑病,脑水肿当有踝阵挛、呼吸变慢、节律不规则,凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等症状。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
- 肝衰竭 肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征。简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,症候险恶,预后多不良。一般分为暴发性肝衰竭和慢性肝衰竭两种。
- 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
- 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
小儿肝衰竭早期症状有哪些?
肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等,由于病因不同,尚存在原发病的症状。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一,目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型:
(1)暴发性肝衰竭:指原无肝病基础,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病,包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2~8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。
(2)迟发性肝衰竭:是指肝病发病后2~6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群,比暴发性肝衰竭后果更严重。
(3)慢性肝衰竭:是指在慢性肝病的基础上,逐渐恶化最终导致肝衰竭。国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。
2.临床表现
(1)进行性肝损害:病毒性肝炎患儿,消化道症状明显加重,食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻;黄疸迅速加深,一般均为中度以上;肝脏进行性缩小,尤以肝右叶明显,病情加重后肝萎缩进展极快,少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水,严重者呼气有肝臭味,是晚期预后不良的征兆。
(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma):根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴发型肝炎,起病数天内可进入昏迷,昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病,多见于肝硬化,以慢性反复发作性木僵和昏迷为主,常有诱因,出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异,多起病缓慢,昏迷逐步加深。
①分期:
A.前驱期:轻度性格改变和行为异常,如过分烦躁,语言重复,或说一些与当时环境无关的话,或出现与平时习惯不同的现象等,可有扑翼样震颤。
B.昏迷前期:精神神经方面异常,前驱期症状加重,以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征,如腱反射亢进,肌张力增高,踝阵挛明显,扑翼样震颤和脑电图异常。有肝臭。
C.木僵期:以昏睡和严重精神错乱为主,各种神经体征持续或加重。
D.昏迷期:神志不清,不能唤醒。浅昏迷时,对不适和疼痛刺激有反应,腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔散大,可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。
E.苏醒期:逐渐好转,能回答问题。以上各期分界不能截然分开,前后期临床表现可重叠,病情发展或好转时,表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向,易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。
②分型:
A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy):见于严重的病毒性肝炎、肝硬化失代偿期,多因某种诱因而发生。
B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy):见于重症肝炎,发病急骤、迅速,可无前驱期即进入昏迷。
C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type):见于肝硬化或门腔静脉吻合术后,可反复出现意识障碍、精神失常、神志不清。病情发展缓慢,可缓解,但易复发。
D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy):见于肝功能尚好的患儿,因某种原因促发肝性脑病,但易于控制。1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级(表1)。
(3)颅内压增高:约80%患者伴有脑水肿,表现为颅内压增高,婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭,病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热、过高热,周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时,两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时,双侧瞳孔散大,呼吸节律不齐,甚至暂停。
(4)出血现象:肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血,鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血,以消化道出血发生最多,可呕血或便鲜血,也可吐咖啡样物及排柏油样便,常因一次出血量很多而导致休克,或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。
(5)低血糖:患儿肝脏严重受损时,糖原分解作用减弱,加之呕吐不能进食,肝糖原贮存显著减少,故很易发生低血糖而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低,或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖,极易发生低血糖。
(6)肝肾综合征(HRS):HRS是肝衰竭晚期的严重并发症,患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害,如果肝病能逆转,肾功能可改善。肝衰竭时HRS的发生率约30%~50%,病死率极高。HRS常出现在强利尿药,大量放腹水,上消化道出血或感染之后,也有30%左右无诱因。诊断要点:
①少尿或无尿;
②氮质血症,血肌酐>133µmol/L;
③初期肾小管功能良好;
④扩容效果不明显。注意与肾前性氮质血症鉴别,后者经扩容后可迅速纠正。
(7)继发感染:肝衰竭患儿并发感染的发生率较高,以菌血症最常见,也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染,病原以葡萄球菌、大肠埃希菌较多,链球菌或厌氧菌感染也可能发生,有时可见真菌感染。患儿临床表现主要为发热,而局灶性症状不易发现,需认真检查,或及时作血、尿、腹水等体腔液培养,才能明确诊断。
(8)水电解质失衡:患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食,大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多,大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒,后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良,低蛋白血症及应用利尿药等,可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强,手足搐搦、谵妄,与低钙症状相似。晚期持续低钠血症,提示细胞溶解坏死,预后不良。水电解质平衡紊乱,也可因补液不当所致。 如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史,临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等,应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件:
①在8周以前没有任何肝病表现;
②病人有符合肝性脑病的临床表现;
③有肝臭;
④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下,如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长,后者难以被维生素K所纠正。