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幼年性黄色肉芽肿相关症状
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 环状肉芽肿 环状肉芽肿(granuloma annulare)是一种病因不明的良性炎症性皮肤损害,发生于真皮或皮下组织,以环状丘疹或结节性皮损为特征。
  • 皮肤肉芽肿 皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma),恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞,简称R-S细胞),常有不同程度的炎症细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。
  • 进行性肉芽性溃疡坏死 可见于恶性肉芽肿,恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤。
  • 青光眼斑 严重的急性闭角型青光眼可以引起晶状体改变,在瞳孔区之晶状体前囊下可见半透明瓷白色或乳白色混浊斑点,有人描述为青光眼斑。
  • 眼底出血和渗出 眼底出血不是一种独立的眼病,而是许多眼病和某些全身疾病所共有的特征。常见于高血压视网膜病变、糖尿病及肾病引起的视网膜病变。视网膜静脉周围炎、视网膜静脉阻塞、视盘血管炎以及血液病引起视网膜病变,眼外伤性眼底出血。由于各种不同的病因导致相同的病理损害,如视网膜出血,渗出,微血管瘤、新生血管等。 本病由于病因复杂,所以病程长,易反复发作,严重影响视力,引起诸多严重的并发症。如黄斑病变(黄斑囊样水肿、黄斑变性),新生血管性青光眼、玻璃体积血、视神经萎缩、增殖性视网膜病变、牵拉性视网膜脱离,如不及时有效的治疗,常可导致失明。
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 面部皮肤有结节状增生 如果面部皮肤有结节状增生,多见于瘤型麻风,也见于淋巴细胞性白血病患者。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
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幼年性黄色肉芽肿早期症状有哪些?

本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,2~5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸,但一般比较少见。
眼部表现:一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多,眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大,眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体,引起自发性前房积血,虽然病变可自发消退,对生命没有影响,但反复前房积血,可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性,也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见,85%的眼病患儿小于1岁,眼病可能在皮肤病以前出现。
眼眶受侵犯少见,病变可侵犯眶骨和蝶骨,产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部,约50%的眶内病变侵犯眼外肌,视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联,在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑,偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。
虽然眼眶侵犯较少,但可侵及骨质,产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小,多无颅内症状。
婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘黄色或紫红色的结节,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。比较好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。

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