小儿腓骨肌萎缩症相关症状
- 手指不能屈伸 手指屈肌腱鞘炎会出现手指不能屈伸现象。主要表现为掌指关节掌侧局限性疼痛和手指活动受限。随着腱鞘狭窄的加重和肌腱受压后呈葫芦状膨大,膨大部分将难以或不能滑动通过狭窄的腱鞘,则手指停留在伸直位或屈曲位,出现交锁现象。
- 下肢肌肉瘫痪 下肢肌肉瘫痪是脊髓压迫症的症状表现。
- 下肢的感觉,肌力,神经异常 胸椎管狭窄疾病临床主要表现为胸髓不全压迫造成的胸段脊髓的血供循环、下肢的感觉,肌力,神经异常的一系列综合征。
- 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
- 下肢无力 下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的,表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状,逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
小儿腓骨肌萎缩症早期症状有哪些?
1.腓骨肌萎缩症Ⅰ型 发病在儿童期或青春期,约有2/3病例在10岁前发生,但也曾报道1岁以下或生后发病者,经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。曾见一家5个孩子中,第1胎(女)、第3胎(女)、第5胎(男)均于4~5岁发病,其余2个孩子未患病。早期症状均表现双下肢远端开始,双下肢无力,行走及跑步渐感困难,肌肉萎缩常由腓骨伸趾总肌及足部小肌肉开始,然后胫前肌萎缩,渐向上发展。肌萎缩一般不超过大腿下1/3,故大腿和小腿形成鲜明对比。由于足部肌萎缩,可出现高足弓,足下垂,锤状或爪形趾。患者可有跨越步态。一般在晚期方累及手部及前臂肌肉,手指不能伸直,精细动作难以完成,而上臂发育正常。肌萎缩进展非常缓慢,部分患儿可有感觉障碍,深感觉受累常表现黑天时步态不稳或闭目难立征阳性。有些患者肢端较冷,少汗或发绀,早期反射消失,随后其他腱反射相继减弱或消失。脊柱后侧突畸形约见10%病例。
2.腓骨肌肌萎缩症Ⅱ型 发病较晚,约2/3病例在10岁后发病。进展较慢,肌肉萎缩和无力较CMTⅡ型轻,且感觉障碍不如Ⅰ型明显。
遗传性运动感觉周围神经病的诊断主要依靠遗传家族史、临床特征、神经电生理检查和神经活检。在条件具备的情况下,分子遗传学分析也可以用于诊断。
发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能,根据青少年隐袭起病,进行性下肢远端肌萎缩,且有特殊的分布形式(以大腿下1/3为限,呈“鹤腿”),但肌力相对较好,腱反射常减弱或消失,套式感觉障碍等特点,诊断不难,有阳性家族史者可助确诊。