- 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分，是呼吸系统疾病死亡的重要原因，也是呼吸衰竭监护室（RUCU）建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用，使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
- 右侧束支传导阻滞 右侧束支传导阻滞按阻滞程度的不同分为完全性右束支传导阻滞和不完全性右束支传导阻滞。全性右束支传导阻滞就是说传到右心室的右束支有了毛病，生物电信号不能直接传到右心室，但不要紧，电信号可以由左心室传过去，仅是右心室收缩稍迟而已。完全性右束枝传导阻滞者也不一定有广泛的心肌损害，如不伴有其它器质性心脏，常无重要意义，常见的病因为风心病、先天性房间隔缺损，亦可见于肺心、冠心、心肌病等。若您通过内科进一步检查确无器质性心脏病，不全性右束枝传导阻滞，通常是无病理意义的。由于无病理意义，即正常健康的生活方式是不会对其有影响的。
- 心源性晕厥 心源性晕厥是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。严重者在晕厥发作时可导致猝死，是最严重的类型。是否存在器质性心脏疾病是影响晕厥患者预后最关键的因素。存在器质性心脏病或左室功能不全的患者若出现晕厥应高度警惕猝死的危险。根据国外的报道，心源性晕厥患者1年死亡率(18-33%)要明显高于非心源性晕厥患者(0-12%)或原因不明的晕厥患者(6%)。但这种差异主要是由心脏疾病而非晕厥的类型决定的。多数心源性晕厥与体位无关(心房粘液瘤等一些特殊疾病除外)，少有前驱症状，发作时可伴有紫绀，呼吸困难，心律失常，心音微弱和相应的心电图异常。引起心源性晕厥的心脏病可分为心律失常、心排血受阻和心肌本身病变三类。
- 电生理异常 正常人与病患者的电活动有所差别，因此可以通过电生理的检查，来诊断某些疾病。 最常见的电生理异常表现为动作电位时间延长，此外心肌细胞膜电流如l-型钙电流、瞬间外向电流和内向整流电流的特性也发生了改变。
- 心尖搏动弥散 心肌炎时，除心尖搏动减弱外常伴心尖搏动弥散。心肌炎是心肌发生的局限或弥漫性炎症，可原发于心肌，也可是全身性疾病的一部分。
- 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis)，人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
- 窦房结病变 窦房结病变综合征是指窦房结功能不足所引起的一组临床症状群。是一种伴有晕厥的交替性心动过速与心动过缓综合征。
- 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个，按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音，某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到，40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点： 第一心音：主要是心室收缩开始时，二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外，，动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动，均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝，听起来似“Le(勒)”声，较响亮，在心尖部较第二心音响高50%，在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长，一般为0.10-0.16 s，在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音：主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外，心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动，亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆，听起来似“De(得)”声，其强度不如第一心音，时间较第一心音短，一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响，直取卧位听诊。小儿及青年人，肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响，中年人两者相等，老年人则相反。 第三心音：有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音，称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊，听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声，似是第二心音的回声。历时很短，一般为0.03-0.8s，出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音：发生在舒张晚期，于第一心音开始前0.07-0.10s，它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱，在正常情况下，一般听不到。 第一、二心音的区别： 正确地区别第一心音和第二心音，是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来，才能准确地判定心室的收缩期和舒张期，进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别：①第一心音音调较低，时间较长，以心尖部最响;第二心音音调较高，时间较短，以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短，而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现，而颈动脉搏动也几乎同时出现，第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法，在心尖部不能判断第一心音和第二心音时，可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音，然后将听诊器体件逐渐移向心尖部，按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min，与心脏搏动次数的比例为1：4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml（300~700ml），每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率，节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足，呼吸费力，客观上患者有力呼吸，呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动，通气增加，呼吸频率，深度与节律都发生改变，称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 心室肥大 心室肥大,系由心室(舒张期或和收缩期)负荷过重所引起，是器质性心脏病的常见后果。也可以这么说，由于心血管堵塞，心脏承受不了长期超负荷工作，已经变形。
- 易昏厥 晕厥是指突然发生的暂时性、广泛性脑供血不足而引起的短暂意识丧失。多由躯体因素引起，也可继发于脑的血液循环障碍。老年人、久坐后激烈运动等易昏厥。
- 弥漫性脂肪变性 心肌脂肪变性常为严重贫血、缺氧或感染中毒的结果。脂肪变性的心肌细胞中出现细小的脂肪空泡，呈串珠状排列。肉眼观察可在心内膜下，尤其在乳头肌处出现成排的黄色条纹与呈暗红色的正常心肌相间排列，如虎皮纹，故称“虎斑心”。但在严重感染或中毒的病例，常引起心肌弥漫性脂肪变性。全部心肌均匀变浊呈灰黄色，而看不出斑纹。
- 心内膜弹力纤维增生 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。
- 心脏结构异常 心脏-基本结构 心脏表面靠近心底处，有横位的冠状沟几乎环绕心脏一周，仅在前面被主动脉及肺动脉的起始部所中断。沟以上为左、右心房，沟以下为左、右心室。在心室的前面及后(下)面各有一纵行的浅沟，由冠状沟伸向心尖稍右 心脏结构 方，分别称前后室间沟，为左、右心室的表面分界。左心房、左心室和右心房、右心室的正常位置关系呈现轻度由右向左扭转现象，即右心偏于右前上方，左心偏于左后下方。 心脏是一中空的肌性器官，内有四腔：后上部为左心房、右心房，二者之间有房间隔分隔;前下部为左心室、右心室，二者间隔以室间隔。正常情况下，因房、室间隔的分隔，左半心与右半心不直接交通，但每个心房可经房室口通向同侧心室。 右心房壁较薄。根据血流方向，右心房有三个入口，一个出口。入口即上、下腔静脉口和冠状窦口。冠状窦口为心壁静脉血回心的主要入口。出口即右房室口，右心房借助其通向右心室。房间隔后下部的卵圆形凹陷称卵圆窝，为胚胎时期连通左、右心房的卵圆孔闭锁后的遗迹。右心房上部向左前突出的部分称右心耳。 右心室有出入二口，入口即右房室口，其周缘附有三块叶片状瓣膜，称右房室瓣(即三尖瓣)。按位置分别称前瓣、后瓣、隔瓣。瓣膜垂向室腔，并借许多线样的腱索与心室壁上的乳头肌相连。出口称肺动脉口，其周缘有三个半月形瓣膜，称肺动脉瓣。 左心房构成心底的大部分，有四个入口，一个出口。在左心房后壁的两侧，各有一对肺静脉口，为左右肺静脉的入口;左心房的前下有左房室口，通向左心室。左心房前部向右前突出的部分，称左心耳。 左心室有出入二口。入口即左房室口，周缘附有左房室瓣(二尖瓣)，按位置称前瓣、后瓣，它们亦有腱索分别与前、后乳头肌相连。出口为主动脉口，位于左房室口的右前上方，周缘附有半月形的主动脉瓣。 心脏结构异常，常见于高血压，尿毒症，电解质代谢紊乱及酸中毒，肾性贫血，动静脉瘘，动脉粥样硬等。
- 心脏杂音 心脏杂音（cordiac murmur）是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续，亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人，更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据，如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音，可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音，且伴有连续震颤，常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
- 心脏扩大 心脏扩大是指心脏各房室增大，心脏形状发生改变。
- 心动过速 成人每分钟心率超过100次称心动过速。心动过速分生理性病理性两种。跑步、饮酒、重体力劳动及情绪激动时心律加快为生理性心动过速;若高热、贫血、甲亢、出血、疼痛、缺氧、心衰和心肌病等疾病引起心动过速，称病理性心动过速。
- 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
小儿肥厚型心肌病早期症状有哪些？
一、肥厚型心肌病的病理生理改变诊断：
HCM的主要病理生理特点为左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒张性心力衰竭而导致的心输出量下降。
(1)左室流出道梗阻：HCM患者肥厚的室间隔突入左室流出道，同时加上流体力学上的“射流效应(venturi effect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动，导致左室流出道狭窄，使左室腔与左室流出道间出现压力阶差，此乃HCM最具特征性的改变。压力阶差是由于左室高动力性收缩在收缩早期将大部分血液快速射入主动脉后，左室仍继续等容收缩造成的。心脏负荷状态或心肌收缩力的改变可使压力阶差发生变化。强心药、扩血管药及异丙肾上腺素等药物、运动和Valsalva动作时，可使压力阶差升高。左室流出道梗阻导致左室收缩压、室壁张力和心肌需氧量增加，诱使心肌异常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、产生心肌缺血、影响心肌顺应性和左室充盈的病理基础。
(2)左室收缩功能和舒张功能障碍：由于HCM患儿心肌细胞间结缔组织增多，心腔僵硬度增高，使心肌顺应性明显减低，心室舒张功能障碍。心肌肥厚程度越明显，分布越广泛，心脏舒张功能受损越严重。心室舒张功能障碍与局部心肌排列紊乱诱发心肌在舒缩过程中不同步、心肌细胞内钙调节异常导致心肌松弛减慢和电机械活动异常，以及心室舒张压升高和心室舒张期充盈阻力增加等有关。HCM患儿心腔变小，导致心室前负荷储备能力下降，此可能是左室舒张功能障碍导致劳力性呼吸困难、疲劳和运动耐力下降的重要机制。心室舒张功能障碍常表现为左房排空减慢及左室早期舒张减慢和对左房收缩的依赖性增加，患儿常有左房压升高和肺淤血等症状。少数(10%)HCM患儿可出现左室收缩功能异常，此与室壁变薄、明显的心肌纤维化和心腔扩大有关，常导致难治性心衰，预后差。
(3)微血管性心肌缺血：HCM患儿心肌缺血与下列因素有关：
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低，冠脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害加重，可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时，HCM患者心室舒张功能障碍，心搏出量下降，可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
(4)心律失常和猝死：有学者认为肥厚型心肌病猝死大多数是由于室速(VT)所致。Holter监测中出现室速或曾有晕厥史是成年人猝死的先兆，但在儿童尚无可靠的预测指标。此外心动过缓(包括房室传导阻滞)和室上性心动过速也可能起一定作用。
二、肥厚型心肌病的病理：
(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95%)，少数为对称性心肌肥厚(5%)。肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。
(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。
三、少儿肥厚型心肌病
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫。心脏扩大，有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死。即便无明显症状，也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。
1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病、高血压、内分泌代谢病等。若存在胸痛、晕厥、心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时，要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件：心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg)，或虽<2.67kPa(20mmHg)，但用药物负荷后压差增加;心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象，室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3～1.5，可确诊梗阻型HCM。
2.非梗阻型HCM 临床虽有心悸、乏力、头晕等症状，但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚，无左室内径扩大，心排出量基本正常，无SAM现象。心电图有ST-T改变及异常Q波时，要考虑非梗阻型HCM的诊断。若心导管检查示左室流出道与左室间无压差，左心室造影示左室壁增厚，但无左室流出道狭窄及左室容量增加，无心排出量下降，可确诊非梗阻型HCM。
3.合并舒张功能障碍 HCM多合并舒张功能障碍，目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准，但若出现下列情况，要考虑舒张功能不全的诊断：有HCM病史和左心功能不全的表现，而查体无心脏扩大;X线检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大，室壁厚度正常或增厚，内径缩短率>25%，而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1，二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg)，而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者。