小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型相关症状
- 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
- 儿童期消化性溃疡 儿童时期消化性溃疡的发生率低于成人,可分为4种不同的类型。 (1)婴儿型:婴儿型溃疡系急性溃疡,发生于新生儿和两岁以下的婴儿。发病原因未明。在新生儿时期,十二指肠溃疡较胃溃疡多见。这种溃疡或是迅速愈合,或是发生穿孔或出血而迅速致死。在新生儿时期以后至两岁以内的婴儿,溃疡的表现和新生儿者无大差别,主要表现为出血、梗阻或穿孔。 (2)继发型:此型溃疡的发生与一些严重的系统性疾病,如脓毒病、中枢神经系统疾病、严重烧伤和皮质类固醇的应用有关。它还可发生于先天性幽门狭窄、肝脏疾病、心脏外科手术以后,此型溃疡在胃和十二指肠的发生频率相等,可见于任何年龄和性别的儿童。 (3)慢性型:此型溃疡主要发生于学龄儿童。随着年龄的增长,溃疡的表现愈与成年人相近。但在幼儿,疼痛比较弥散,多在脐周,与进食无关。时常出现呕吐,这可能是由于十二指肠较小,容易因水肿和痉挛而出现梗阻的缘故。至青少年才呈现典型的局限于上腹部的节律性疼痛。十二指肠溃疡较胃溃疡多,**较女孩多。此型溃疡的发病与成年人溃疡病的基本原因相同。 (4)并发于内分泌腺瘤的溃疡:此型溃疡发生于胃泌素瘤和多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型,即Wermer综合征。
- 全身代谢低下 主要表现为全身代谢率减慢。是内分泌及代谢性疾病的全身表现。 内分泌及代谢性疾病的缺乏组织特异性及器官特异性。由内分泌腺体所分泌的激素进入血循环后,随血流到达全身各个器官和组织而发挥其生理作用。一种激素可作用于多个部位,而多种激素也可作用在同一器官组织。因此,某一个内分泌腺体功能异常的临床表现会涉及全身多个系统及器官,而不像其他系统的疾病多以本系统的相关症状为主。
- 甲状腺肿 是因地方性缺碘而引起的一种地方病。主要症状是甲状腺肿大,俗称“大粗脖”“粗脖根”“瘿袋”,多流行于山区、半山区,平原地方有散在发生。近年在沿海高碘地区也发现有地方性甲状腺肿。地方性甲状腺肿也是一种世界性疾病,据联合国世界卫生组织报道,估计全世界地方性甲状腺肿患者约有两亿人。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
- 肛周皮肤潮红 肛周皮肤潮红多见于肛周湿疹急性期,肛周湿疹是一种常见的非传染性皮肤病,病变多局限于肛门周围皮肤,亦偶有蔓延至臀部、会阴及阴蒂,局部可出现红疹、红斑、糜烂、渗出、结痂、脱屑,急性湿疹一般均循潮红-丘疹(斑丘疹)-水疱(渗出)-糜烂-结痂(鳞屑)-色素新生这一过程,同时伴发瘙痒。
- 阴部皮肤潮红 会阴部自觉潮湿,发热,发红。
- 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
- 潮红潮热 正处于更年期 ,并且时常出现潮红潮热、出汗,这便是更年期综合征中最常见并且最典型的症状。患者时时感到自胸部向颈项及面部扩散的阵阵热浪 ,同时上述部位皮肤有弥散性或片状发红,并往往伴有出汗 ,出汗后热由皮肤蒸发而散出后 ,又有畏寒感。有时单有热感而无潮红及出汗 ,因此称为潮热。一般潮红与潮热常同时出现。
- 消化性溃疡 一般将胃溃疡和十二指肠溃疡总称为消化性溃疡,有时简称为溃疡。原本消化食物的胃酸(盐酸)和胃蛋白酶(酶的一种)却消化了自身的胃壁和十二指肠壁,从而损伤黏膜组织,这是引发消化性溃疡的主要原因。 胃溃疡好发于中老年人,十二指肠溃疡则以中青年人为主。男性患消化性溃疡的比例高于女性。近年来,随着强效抑制胃酸分泌的H2受体阻断剂和胃黏膜保护剂等药物的开发,消化性溃疡的死亡率已经逐年降低了。 和胃溃疡相比,患十二指肠溃疡的人更多,约为胃溃疡的3倍。近年来,城市中患十二指肠溃疡的人数有所增加。与食用谷物等含糖物质相比,食用肉类时的胃酸分泌会增加。当胃酸过多的状态长期持续,积存在十二指肠球部(十二指肠的入口处)时,就容易损害黏膜导致十二指肠溃疡。 容易产生溃疡的部位胃主要可分为胃体部(上2/3)和幽门部(下1/3)两个部分,胃溃疡大多发生在幽门窦胃角部附近。随着年龄增长,易发生溃疡的部位将逐渐移向胃体部上部的食管附近。十二指肠溃疡多半发生在靠近胃的十二指肠球部。
- 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
- 高钙血症 血清蛋白正常时,血清钙增高>2.75mmol / L者为高钙血症。
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型早期症状有哪些?
本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
1.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%,表现为高钙血症。
2.嗜铬细胞瘤 占70%~80%,70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3.甲状腺髓样癌 占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。