您现在的位置:首页 >> 内科 >> 风湿科

过敏性血管炎和肉芽肿病

过敏性血管炎和肉芽肿病相关症状
  • 胸腔积液 脏层和壁层胸膜之间为一潜在的胸膜腔,在正常情况下,胸膜腔内含有微量液体,使两层胸膜在呼吸运动时得以润滑,减少摩擦,其产生与吸收经常处于动态平衡。任何病理情况加速其产生和(或)减少其吸收时,就出现胸腔积液。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 低补体血症 荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音,由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似,有时较难鉴别。
  • 进行性肉芽性溃疡坏死 可见于恶性肉芽肿,恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 血管过敏性炎症 血管过敏性炎症是常见的血管炎症之一,病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 多形红斑样皮疹 多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发粘膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,可与感染细菌、病毒(特别是单纯泡疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。
  • 红斑样皮疹 是一种很常见的皮肤病的症状,很多皮肤病都有这种症状
  • 带血粘脓鼻涕 有时候擤鼻涕时,可见粘稠脓鼻涕且带血丝。鼻涕带血的原因很多且复杂,需要根据不同病因进行诊断。
  • 鼻塞 鼻塞为呼吸系统常见症状,表现为呼吸不通畅,鼻腔有异物堵塞感。
显示全部症状

过敏性血管炎和肉芽肿病早期症状有哪些?

本病是一种少见的系统性风湿病,常为发作性,可两三个月至数年发作1次。急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振,有时发热可呈稽留热或弛张热。部分患者伴有关节炎或关节痛,但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。Churg-Strauss综合征的主要表现见表1。

 
1.疾病的分期 Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段:①第一阶段为前驱期,可持续数年(一般都在10年以上,有时可长达30年),主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉,常伴有哮喘。②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。病变可持续数年,缓解和复发常交替出现。③第三阶段为系统性血管炎期。临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。一般而言,系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现
(1)过敏性鼻炎:过敏性鼻炎见于大多数患者,是Churg-Strauss综合征最常见的初发症状。另外,常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物,息肉严重时可阻碍呼吸,鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。鼻黏膜活检常见肉芽肿,常伴嗜酸性粒细胞浸润,但血管炎少见。
(2)哮喘:哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一,几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比,一般发病年龄较大,常在35岁以后开始出现。在血管炎出现以前,哮喘一般症状较重且发作频繁。但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润:肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段,可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多,与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。肺内浸润在放射学上的表现是多样性的,常较为短暂,可迅速消失。呈斑片状,边缘不整齐,弥漫性分布,无肺叶或肺段分布特点等。有时也可见有肺间质的浸润和双侧弥漫性结节性浸润,但很少形成空洞。有25%~50%的患者有胸膜的浸润,表现为胸腔积液和胸膜摩擦音,但一般出现较晚。有时也可见有肺门淋巴结肿大。
3.皮肤的表现 约2/3的患者有皮肤的损害。这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征。主要表现为各种皮疹,例如类似于多形红斑的红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹(瘀点或瘀斑)。有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。皮疹多见于四肢,尤其是肘部伸侧,其次是指(趾)处。30%的患者可出现皮下结节,好发于头皮及四肢末端。它与其他疾病中出现的结节有所不同,组织病理学改变有特异性,常表现为Churg-Strauss综合征典型病例改变。皮肤的网状青斑也多见。
4.神经系统表现 Churg-Strauss综合征的神经系统表现以外周神经受累为主,常表现为多发性单神经炎。发生率为63%~75%。运动和感觉异常的症状为非对称性的,主要见于下肢,特别是坐骨神经和它的腓侧和胫侧分支受累最常见。桡神经、尺神经和正中神经一般较少累及。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复,经治疗后可完全恢复而不留后遗症。在疾病晚期出现的外周神经受累,感觉异常比运动障碍更常见。本病较少累及中枢神经系统。最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。
5.心脏表现 变应性肉芽肿常有心脏的受累,也是引起死亡的主要原因之一。可表现为充血性心力衰竭,严重的心功能不足等。Lanham等报道有50%的患者可有心电图的异常,25%的患者可发展出现充血性心力衰竭。病理学主要表现为肉芽肿形成和冠状动脉血管炎。
6.消化系统表现 有17%~62%的变应性肉芽肿患者可出现消化道症状,包括腹痛、腹泻和胃肠道出血。其发生的机制可能是由于肠系膜血管炎(较常见)和肠壁的嗜酸性粒细胞浸润(较少见)。大量嗜酸性粒细胞浸润可表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎。部分患者黏膜下嗜酸性粒细胞浸润同时伴肉芽肿形成,可出现结节性肿块,压迫胃肠道,引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜,引起腹膜炎,表现为腹水,内含大量嗜酸性粒细胞,有一定的特征性。结肠受累少见,表现为以回盲部和降结肠为主的多发性溃疡。病变侵犯肝脏或大网膜时常形成腹部包块。
7.肾脏表现 约16%~80%的患者有肾脏受累。变应性肉芽肿肾脏的损伤相对较轻,临床上主要表现为镜下血尿和(或)蛋白尿,有时可自行消退。但少数也可发展为严重肾功能不全而需要透析治疗。变应性肉芽肿的肾脏病理主要表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎,可有新月体形成。其他的表现还有肾的血管炎、肾间质的嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
8.关节和肌肉表现 有20%~51%的患者有多关节痛和关节炎。关节炎一般在血管炎期出现,任何部位的关节均可受累,表现为游走性关节痛。肌痛也很常见,主要位于小腿部肌肉,呈痉挛性痛。腓肠肌痉挛性疼痛往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。
AG的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断。中年以后发病的哮喘史数年,或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症、多发性单神经炎、肺部浸润、心脏损伤、腓肠肌疼痛或痉挛,以及皮肤改变的临床表现,诊断本病一般不难。
Lanham等提出:有反复哮喘病史数年,外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L;系统性血管炎累及两个或两个以上的肺外器官;血沉增高,ANCA阳性;活组织检查有大量的嗜酸粒细胞浸润,即可肯定本病。
1.1990年美国风湿病学会AG分类标准(表2),其敏感性为85%,特异性为99.7%。我们通过应用,认为此标准适用于临床。

 
符合上述6条标准中的4条或4条以上者,即可诊断为CSS。
2.诊断标准
(1)哮喘:有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。
(2)嗜酸粒细胞增多,大于白细胞分类计数的10%。
(3)单发性或多发性神经病变:系统性血管炎所致的单神经病变,多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。
(4)非固定性肺内浸润,X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。
(5)鼻旁窦病变,有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史,X线片上鼻旁窦模糊。
(6)血管外嗜酸粒细胞浸润:病理示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。
具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。
至今为止,变应性肉芽肿的诊断主要还是依据临床和病理相结合。患者大多数在中年发病,常已有数年的哮喘病史。除哮喘以外,如有过敏性鼻炎和嗜酸性粒细胞增多,以及其他的系统性病变如单发性或多发性单神经炎、肺浸润、心肌病变等应考虑Churg-Strauss综合征的可能。如果有哮喘、嗜酸性粒细胞增多及多发性单神经炎等症状,同时血清中有高滴度的抗髓过氧化物酶抗体或核周型抗中性粒细胞胞浆抗体存在则高度提示Churg-Strauss综合征的诊断。

过敏性血管炎和肉芽肿病相关文章
过敏性血管炎和肉芽肿病常用药品
  • 环磷酰胺片

    本品为目前广泛应用的抗癌药物,对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效,对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤均有一定的疗效。

  • 盐酸米诺环素

    主要用于立克次体病、支原体肺炎、淋巴肉芽肿、下疳、鼠疫、霍乱、布氏杆菌病(与链霉素联合应用)等。对大肠杆菌、产气杆菌、志贺杆菌、流感嗜血杆菌、克雷白杆菌等敏感菌株所致的系统或局部感染也可应用。此外,对淋球菌、梅毒和雅司螺旋体、李司忒菌、梭状芽胞杆苗、炭疽杆菌、放线菌、梭杆菌所致感染。当患者不耐青霉素时,可考虑用本品(或其他四环素类)。对于链球菌的敏感菌株所致感染也可考虑用本品,至于金黄色葡萄球菌则大部分菌株对本类药物耐药。此外,本品尚可用于阿米巴病的辅助治疗。适应证与四环素相同。主要用于耐其他四环素类细菌所致泌尿道、呼吸道、皮肤软组织感染以及胆囊炎、淋病及奴卡菌病等。

  • 普罗碘铵

    用于晚期肉芽肿或非肉芽肿性虹膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎,眼底出血、玻璃体混浊、半陈旧性角膜白斑、斑翳,亦可作为视神经炎的辅助治疗。

  • 永仓

    清热生津,滋阴润燥。用于消渴症,多饮,多尿,多食,消瘦,体倦无力及全身综合症。

  • 醋酸可的松片

    主要用于治疗原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症,以及合成糖皮质激素所需酶系缺陷所致的各型先天性肾上腺增生症,必要时也可利用其药理作用治疗多种疾病,包括:1.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、血管炎、多肌炎、皮肌炎、Still病、Graves’眼病、自身免疫性溶血、血小板减少性紫癜、重症肌无力。2.过敏性疾病,如严重支气管哮喘、过敏性休克、血清病、特异反应性皮炎。3.器官移植排异反应,如肾、肝、心、等组织移植。4.炎症性疾患,如节段性回肠炎、溃疡性结肠炎、炎性眼病。5.血液病,如急性白血病、淋巴瘤。6.其他 结节病、甲状腺危象、亚急性非化脓性甲状腺炎、败血性休克、脑水肿、肾病综合征、高钙血症。

  • 保儿安颗粒

    健脾消滞,利湿止泻,清热除烦,驱虫治积。用于食滞及虫积所致的厌食消瘦,胸腹胀闷,泄泻腹痛,夜睡不宁,磨牙咬指等。