- 数目较多的咖啡牛奶斑 单独存在的咖啡牛奶斑常常只是胎记的一种,对人体健康并无不良影响,但是,如果咖啡牛奶斑数目较多而且逐渐变大时,就要警惕是否存在“神经纤维瘤”的可能。
- 绿色弱 部分色弱有红色弱(第一色弱)、绿色弱(第二色弱)和蓝黄色弱(第三色弱)等,其中红绿色弱较多见,患者对红、绿色感受力差,照明不良时,其辨色能力近于红绿色盲;但物质色深、鲜明且照明度佳时,其辨色能力接近正常。
- 痛觉与温度觉减退而压觉存在 概述: 痛觉与温度觉减退而压觉存在是股外侧皮神经炎的临床表现。
- 绿色盲 绿色盲又称第二色盲,患者不能分辨淡绿色与深红色、紫色与青蓝色、紫红色与灰色,把绿色视为灰色或暗黑色。
- 霍纳综合征 所谓霍纳氏综合症,指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
- 眼睑肿胀且呈淡绿色 绿色瘤,通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
- 两眼上视障碍 假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。
- 同向性偏盲 颞叶肿瘤的早期症状,视野改变,当肿瘤位于颞叶深部时,由于影响或破坏视束或视放射,病初可出现对侧同向性上象限1/4的视野缺损。肿瘤继续增大时,象限性缺损即可发展成为同向性偏盲。
- 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
- 眼外转移 眼外转移是由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。
- 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
- 眼球不能随意动 眼球运动障碍可分为协同运动障碍和眼外肌瘫痪导致的眼球运动障碍。正常的眼球向内转时瞳孔内缘可达上下小泪点相连的直线,向外转时角膜可达外毗角,向上、向下运动的范围均为5rnm左右。如果不能达到上述范围即为眼球运动障碍。
- 神经纤维过度生长 外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致,损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时,可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位,或通常在第三跖骨间隙的跖部。
眼眶神经纤维瘤早期症状有哪些?
局限型者多发生于青年和中年人,**患病率无区别,多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降,眼球突出和复视(图3)。由感觉神经发生的肿瘤,患者可感觉异常,迟钝或丧失。来源于运动神经,早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物,边界清楚,可以推动,较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。
眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现,只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同,在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛,包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚,皮下瘤组织增生,使上、下睑隆起(图4)。眼睑皮肤常有淡棕素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著,但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构,上睑提肌首先被波及,引起上睑下垂,上举不足或不能,有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。眼外肌侵犯引起眼球运动障碍,早期发生上转不足。视神经被侵犯引起视力减退。眼睑病变常累及上睑板,开始于外侧,结节状肿大,引起上睑外翻,结膜充血,肥厚。皮下肿瘤增长,眼睑皮肤肥大可呈袋状,下垂至面颊部,形成所谓马面样神经纤维瘤(图5)。眼部扪诊,皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物,缺乏边界。眶骨骨骼缺失,发生在前部,眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出,可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物,为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延,显示颞部肿胀,皮下软性肿物及骨缺失,颜面部肿大下垂,同侧鼻翼下垂(图6)。搏动性眼球突出,躯干皮肤软性瘤和棕素斑(图7)。
弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤,发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯 皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织,发生眼睑厚、眼球突出和眼球运动受限,临床表现与丛状神经纤维瘤类同。
X线平片对本病有一定的价值,尤其显示伴有神经纤维瘤的病人,可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大,可显示眶内较大的病变,但难以定性诊断,也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变,尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳,但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系,也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围,尤其显示病变与邻近结构的关系,也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤,但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主,丛状神经纤维瘤以CT诊断为主,伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。