小儿大动脉转位是由什么原因引起的？

一、病理解剖
完全型大血管错位同时存在两个并行循环，其一是从右心房至右心室、主动脉、全身血管和体静脉，最终回到右心房，其二是从左心房至左心室、肺动脉、肺和肺静脉，最终回到左心房。肺循环并不能正常地携氧。两套循环并行，但非正常贯序关系。两循环之间如无分流存在，病儿出生后将无法生存。临床上所见到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同类型的心内畸形)存在。组织缺氧是本症的主要病理生理表现。由于惟一有效的载氧血流来自心内的畸形分流，分流量的大小也就影响着病人症状和体征的轻重以及病情发展的速度。分流量又决定于体循环和肺循环的阻力，如伴室间隔缺损分流量大时，往往导致肺血量过多，可在出生后很快形成肺动脉高压，随之出现肺血管症等。
尽管快速肺血管病变形成的机制尚未完全明了，但其形成应与肺血流量的增加，肺动脉压力的上升，高肺动脉氧分压，体循环缺氧和氧饱和度降低，血流速度加快，主动脉和肺动脉之间侧支循环增加和微血栓的形成等因素有关。肺动脉痉挛性收缩也造成内皮细胞应力增加，促进肺血管壁中层和内膜的病变。美国波士顿儿童医院关于完全型TGA伴VSD的肺血管病变检查(Heath-Edwards分析)报道中，可在20%的出生后3个月内病儿中和超过80%的大于1岁的病儿中发现Ⅲ期病变。在婴儿单纯性完全型TGA中，三个月内出现Ⅲ期肺血管病的少于1%，而1岁内发生Ⅲ期肺血管病变者约占20%。由此可见，单纯性完全型TGA因肺高压发生较晚而且程度较轻，预后相对较好，复杂性完全型TGA则相反，易出现充血性心力衰竭，预后较差。肺血管病变的程度直接影响着心内畸形矫正的效果和自然预后。
由于大动脉转换手术的日渐应用，术中需行冠状动脉转植，故必须对本病的冠状动脉类型有较多的认识。完全型大动脉错位的冠脉起源和分布与一般的先天性心脏病冠脉类型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分类方法为例，当主动脉向前向左移位时，发出冠状动脉的两主动脉前窦由正常的前后位变为左前和右后位。本病的冠脉起源的常见类型(约65%)是左冠脉主干起自左前位的主动脉窦，随之发出左前降支和回旋支，右冠脉则起源于右后方的主动脉窦。偶尔有一些病例无回旋支，代之以多条分布于心侧后壁的小分支。另一类较多见(约20%)的冠脉分布为回旋支起源于右冠状动脉(源自右后位主动脉窦)，它从肺动脉后方经过并分布到左房室沟处，此时左前降支独立起源于左前位的主动脉窦。其他类型的冠脉分布包括单一右冠状动脉(起自右后位主动脉窦，约4.5%)，单一左冠状动脉(起自左前位主动脉窦，约1.5%)，前后位冠状动脉(约3%)和壁内冠状动脉(约1.5%)。
二、发病原因
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。
有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前，肺动脉在右后的位置变化。
VanPraagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型，其他4型为生理不能矫正型。通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房、主动脉缩窄等畸形。
三、发病机制
完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方。这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”。患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命。交通的部位可在心房、心室或大动脉，即通过未闭的卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管，偶见支气管动脉。通过这些通道，部分含氧血可从肺循环进入体循环，缺氧血从体循环流入肺。其结果是体循环血由两部分构成：主要部分为回流到主动脉的体静脉血，小部分为通过交通分流来的含氧量高的血，这个分流供给了体循环需要的氧，因此是有效肺循环；同样肺血流也由两部分组成；大部分为肺静脉血，小部分为从体循环分流来的体静脉血，后者可进入肺进行氧交换，因此是有效体循环。由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，病儿青紫可较轻。但过多的分流加重了心脏和肺循环负担，可导致严重心衰及早期出现肺动脉高压。当病儿合并肺动脉狭窄时，肺循环血流量得到适当限制，减轻了心脏负担，防止了肺动脉高压的产生，因此只有那些伴较大体、肺循环交通和适当的肺动脉狭窄的病儿才能活得较久。
根据血流动力学改变本病可分为4型：Ⅰ型：室间隔完整；Ⅱ型：室间隔完整伴肺动脉狭窄；Ⅲ型；伴大型室缺或单心室或大型动脉导管未闭；Ⅳ型：伴室间隔缺损和肺动脉狭窄。Ⅰ型最多见，Ⅳ型预后较好。