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家族性高胆固醇血症

家族性高胆固醇血症常用药品
  • 海立片用于降低血清总胆固醇,低密度脂蛋白,极低密度脂蛋白和甘油三脂,治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症。
  • 洛伐他汀片用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症。
  • 新达苏用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症;冠心病和脑中风的防治。
  • 欣露用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症。
  • 福他宁适用于饮食限制仍不能控制的原发性高胆固醇血症 (IIa和IIb型)。
  • 角鲨烯胶丸提高免疫功能,升高白细胞,用于各种缺氧性疾病、心脏病、肝炎和癌症的防治。
  • 辛伐他汀胶囊 用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症;冠心病和脑中风的防治。
  • 辛伐他汀片 1.高胆固醇血症 饮食疗法及其他非药物治疗效果欠佳时,可应用辛伐他汀降低原发性高胆固醇血症患者的总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。辛伐他汀同时可升高高密度脂蛋白胆固醉并因此降低低密度脂蛋白胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇以及总胆固醇/高密度脂蛋白胆固醇的比率。 在合并患高胆固醇血症和高甘油三酷血症的病人,且高胆IN症为主要异常时,降低升高的胆固醇水平。 2.冠心病、冠心病几级预防。对冠心病患者,辛伐他汀适用于: 1)减少死亡的危险性; 2)减少冠心病死亡及非致死性心肌梗塞的危险性 3) 减少心肌血管再通手术(冠状动脉搭桥术及经皮气囊冠状动脉成形术)的危险性: 4)延缓动脉粥样硬化的进展,包括新病灶及全堵塞的发生。
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家族性高胆固醇血症治疗前的注意事项?

(一)治疗
1.饮食治疗 对FH患者来说是一种很重要的方法。有研究表明,FH患者对饮食治疗的反应较血浆胆固醇水平正常者和血浆胆固醇水平轻度升高者更为敏感。动物试验已证实,食物中的胆固醇和脂肪酸可下调肝细胞膜上LDL受体的活性,所以,对于FH患者应限制这两类饮食成分的摄入。
2.降脂药物 β-羟基β-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂是治疗FH患者的首选药物,与其他降脂药物如胆酸螯合剂合用,则可使70%的杂合子型FH患者的LDL-C水平降至正常。FH患者对降脂药物的反应取决于个体自身LDL受体突变的类型及其残存的LDL受体活性程度。其他因素也影响HMG-CoA还原酶抑制剂治疗FH患者的效果,其中最突出的因素是在Apo E3基因型者为40.7%,而在Apo E2基因型者为46.5%。
基于目前对于HMG-CoA还原酶抑制降胆固醇的作用机制,一般认为这类药物对于纯合子型FH患者无治疗效果。但最近有报道对于无LDL受体功能活性的FH患者,辛伐他汀(Simvastain)可使其胆固醇水平降低30%,提示辛伐他汀可能还具有其他降胆固醇作用机制。
3.血浆LDL分离法 是治疗FH的有效方法。有报道某些病人已接受这种治疗长达16年,虽然这些患者在童年时期的血浆胆固醇水平高于25.0mmol/L,然而30年后仍然无冠心病的临床表现。
4.中药 国内报道应用问荷降脂片(由中药问荆、荷叶、川芎、花椒等组成)治疗5例纯合子FH的临床效果,治疗15个月后,血浆胆固醇水平从19.22mmol/L(742mg/dl)降至14.81mmol/L(572mg/dl),且无明显副作用。
(二)预后
男性杂合子型FH患者,30~40岁时便可患有冠心病。男性预期23%患者在50岁以前死于冠心病,50%以上的男性患者在60岁时已有明显的冠心病症状。而在女性杂合子FH患者虽也易患冠心病,但发生冠心病的年龄较男性患者晚10年左右。
纯合子FH患者是由于从其父母各遗传获得一个异常的LDL受体基因,患者体内无或几乎无功能性的LDL受体,因而造成患者血浆胆固醇水平较正常人高出6~8倍。常较早发生动脉粥样硬化,多在10余岁时就出现冠心病的临床症状和体征,如得不到有效的治疗,这些病人很难活到30岁。

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