您现在的位置:首页 >> 内科 >> 血液科 >> 儿科

小儿成人型慢性粒细胞白血病

小儿成人型慢性粒细胞白血病相关症状
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 持续性弛张热 弛张热又称败血症热型。是指体温持续在39度以上,波动幅度大,24小时内体温波动范围超过2度,但都在正常水平以上。常见于败血症,风湿热,重症肺结核及化脓性炎症等。持续性弛张热可见于恶性肉芽肿。
  • 身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛,程度不一,性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者,多由于全身性疾病引起,但是局部的病变也不应当忽略,
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 乏力 乏力的原因有很多. 体力劳动者饮食太淡易致疲劳,是因为盐中的钠能加强神经肌肉的兴奋性。 睡眠不足可使人感到乏力,但神经衰弱者如长期服用安眠药,也会感到软弱无力,引起疲乏的药物还有苯海拉明等抗组织胺药物...
  • 盗汗 将睡眠中出汗,醒后汗自停的现象称之为“盗汗”。盗汗是中医的一个病证名,是以入睡后汗出异常,醒后汗泄即止为特征的一种病征。“盗”有偷盗的意思,古代医家用盗贼每天在夜里鬼祟活动,来形容该病证具有每当人们入睡、或刚一闭眼而将入睡之时,汗液象盗贼一样偷偷的泄出来。
  • 多汗症 多汗症(hyperhidrosis)系全身或局部皮肤出汗过多。多汗症病因一般可分为器质性疾病和功能性失调两种.根据产生汗液过多的原因不同还可分成神经性多汗症和非神经性多汗症,神经性多汗症包括皮层性多汗症,下丘脑多汗症hypothalamic hyperhidrosis髓性多汗症medullary hyperhidrosis非神经性多汗症主要有代偿性多汗症compensatory hyperhidrosis。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 呼吸窘迫综合症 由于早产儿缺乏肺表面活性物质而在临床上出现呼吸困难的综合征.
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 肝脾肿大 肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及,当内脏下垂或横膈下降或深吸气时,肝脾才能被触及,但不超过肋下1cm,且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时,可见高度脾肿大。
  • 出血倾向 出血倾向是指皮肤、,或当微小血管遭受轻微创伤后,出血不易自行停止的一种临床表现,是由于止血和凝血功能障碍而引起。
  • 白细胞增多 白细胞增多是指外周血中白细胞总数或某一类型的白细胞绝对数超过正常值。白细胞由粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等组成。主要功能是对外来的感染起防御作用。正常情况下,骨髓中的粒细胞与外周血中的粒细胞保持动态平衡。当人体发生急慢性感染、创伤、中毒或肿瘤等情况时,骨髓中的粒细胞释放增多,使外周血中白细胞增加。另外,免疫及过敏反应、髓外造血等都可引起白细胞增多。
显示全部症状

小儿成人型慢性粒细胞白血病早期症状有哪些?

1.症状
(1)慢性期:大多数患者在诊断时处于慢性期,主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。起病缓慢,早期无症状或是症状较轻,病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗,体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。这些临床情况相对容易控制,很少有出血症状。这一期平均可持续3年。此期可有很高的白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况。表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。
(2)加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有轻度到中度肿大,化疗难于控制。
(3)急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。
2.体征
(1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔。约90%的患者脾脏肿大,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大罕见。
(2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。
(3)皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。
(4)75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛。此外胫骨和肋骨之压痛也较常见。
(5)其他:肺功能障碍与关节炎。约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。
3.诊断:
述临床特点加实验室检查白细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。型约85%以上的患儿存在Ph1染色体,周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。
1.国内诊断标准
(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<10%。 ②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。
(2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下(1)~(4)中的3项加第(5)项可诊断。 ①脾大。 ②外周血:白细胞计数持续升高>30×109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④中性粒细胞磷酸酶(NAP):积分降低。 ⑤能排除类白血病反应、JMML或其他:类型的骨髓增生异常综合征(MDS)、其他类型的骨髓增殖性疾病。
(3)Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。
2.分期诊断
(1)慢性期具有下列两项者,可考虑为本期:①有Ph1染色体。②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。 ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。 ④CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。
(2)加速期:凡出现下述2项者考虑已进入本期: ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。 ②脾进行性肿大。 ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
(3)急变期:具备下述之一者可诊断为本期: ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单>20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

小儿成人型慢性粒细胞白血病相关文章
小儿成人型慢性粒细胞白血病常用药品
  • 乌苯美司胶囊

    本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

  • 白消安片

    主要适用于慢性粒细胞白血病的慢性期,对缺乏费城染色体Ph1病人效果不佳。也可用于治疗原发性血小板增多症,真性红细胞增多症等慢性骨髓增殖性疾病。

  • 羟基脲片

    1、慢性粒细胞白血病(CML)有效,并可用于对马利兰耐药的CML;2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效,与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。

  • 靛玉红片

    清热凉血解毒。用于慢性粒细胞白血病。

  • 巯嘌呤片

    适用于绒毛膜上皮癌,恶性葡萄胎,急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病,慢性粒细胞白血病的急变期。

  • 二溴甘露醇胶囊

    对慢性粒细胞白血病有较好疗效。