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小儿肠吸收不良综合征

小儿肠吸收不良综合征容易与哪些疾病混淆?

应与下列病症相鉴别:
一、乳糖不耐受症(lactose intolerance) :
1、简介:
乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一。系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病。
2、病因:
引起肠黏膜损害的原因很多,如各种肠炎(已知轮状病毒性肠炎最易引起乳糖酶缺乏)、痢疾、肠寄生虫病、胃肠道手术、免疫缺陷综合征等。
3、临床表现:
水样、泡沫状粪便,便次频繁,缺少粪质。可有呕吐、腹胀、脱水、酸中毒,进而发生营养及发育障碍。病情重者可威胁生命。大便呈酸性,pH值在5.5以下。
二、非热带脂肪泻(non-tropical sprue,celiac disease) :
1、简介:
此病又称麦胶敏感性肠病(glutin sensitive enteropathy)或小儿乳糜泻,过去也称为“原发性吸收不良综合征”。
2、病因:
可能与遗传因素有关,本病有家族性,患儿具有对麦胶敏感的体质。
3、临床表现:
食欲逐渐减退,呕吐,粪便量多,呈灰白色玉米糊状,恶臭,含有泡沫及脂肪。体重不增或减轻,表情忧郁,面色苍白,腹部膨胀,肌肉松弛。
三、先天性失氯性腹泻(congenital chloride diarrhea)
1、简介:
先天性失氯性腹泻也称家族性氯化物泻或Darrow-Gamble综合征,为一种少见的常染色体隐性遗传病。
2、病因:
由于回肠先天性缺乏主动吸收Cl-与HCO3-交换的正常功能,Cl-在回肠远端及结肠中运转障碍,大量停留在肠腔内,使肠腔内容物渗透压增加,水分进入肠腔而致腹泻和大量氯化物排出。
3、临床表现:
婴儿生后不久即发生腹泻,可有腹胀及高胆红素血症,体重减轻显著,粪便为水样,腹泻为持续性。患轻度感染时易发生重度脱水,体格检查常见小儿发育迟缓,并有脱水表现。
四、小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia) :
1、简介:
小肠淋巴管扩张症是一种少见的肠道淋巴管异常性疾病。
2、临床表现:
出现脂肪泻,腹胀,乳糜样腹水,食欲减退,体重不增,脂溶性维生素缺乏。
五、蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(sucrose-isomaltose deficiency) :
1、病因:
本症可为先天性,也可为后天性,先天性者为常染色体隐性遗传性疾病,由于小肠内缺乏蔗糖酶和异麦芽糖酶,致消化障碍,后天性者多继发于损害小肠黏膜的疾病。
2、临床表现:
症状多发生在婴儿后期,婴儿用母乳喂养时无症状,但于增加含有蔗糖及淀粉的辅食后则出现腹泻(淀粉消化后产生一部分异麦芽糖)。如生后即用人工喂养,而奶中加有蔗糖,则可很早发生腹泻。
六、胰腺囊性纤维性变(cystic fibrosis of pancreas):
1、简介:
胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性全身外分泌功能紊乱的疾病,欧美白种人中发病率高,东方黄种人极罕见。80%的患儿有胰酶、水及重碳酸盐分泌的减少。
2、临床表现:
常见症状为严重的脂肪泻,大便次数增多,便中脂肪量多并有特殊臭气。

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