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格斯特曼综合征应该做哪些检查?

1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。
2.免疫学检查 多种免疫学方法,如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27~30抗体,可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc,因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织。应用免疫印迹方法,尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3,该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白,正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中,当感染朊毒体时大量脑组织破坏,使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。
1.动物接种试验 将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物(常用鼠、羊等),观察被接种动物的发病情况,发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制,且需时较久。
2.物理检查 脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波(periodic sharp wave complexs,PSWC),具辅助诊断价值。此外,计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)的脑影像学检查,可资鉴别朊毒体病与其他中枢神经系统疾病。
3.分子生物学检查 从患者外周血白细胞提取DNA,对PRNP进行PCR扩增及序列测定,可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。

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格斯特曼综合征常用药品
  • 氯甲苯心安

    用于防治偏头痛发作,减轻甲亢患者的外周症状及甲状腺切除术前准备,治疗灼性神经痛、红斑性肢痛病、阻塞型心肌病(静注)、二尖瓣脱垂症、急性肾功能衰竭、高动力型休克、痴呆及脑外伤患者的激惹状态、抗精神病药物所致的药原性静坐不能、焦虑症、精神分裂症、震颤、预防肝硬变门脉高压患者胃肠道出血、粘液性水肿、茶碱中毒、乙醇中毒、流行性出血热、体位性综合症、再生障碍性贫血、血卜啉症等。此外,还可用于避孕(能阻止精子活动)和催产(能诱发子宫收缩)。滴眼剂可降低眼内压,用于单纯性青光眼的治疗有较好的疗效。 阻断β1、β2受体,无内在拟交感活性。

  • 草酸奈氟胺、草酸萘呋胺脂、草酸萘呋胺酯、脑加强、萘呋胺脂

    用于治疗外周及脑血管病。前者如间歇性跛行、雷诺病、糖尿病性动脉病变和手足发绀、下肢动脉炎;后者如脑动脉硬化、脑血栓形成、脑栓塞、耳鸣、头颈部损伤及其后遗症等。对老年痴呆症、内耳眩晕症也有一定疗效。

  • 高抗素

    急性和慢性精神分裂症及其它精神病,尤其幻觉、妄想、思维紊乱以及激越、不安、敌意和攻击等症状。躁狂抑郁症的躁狂相。伴有精神运动性活动过度、激越、暴力和其它行为紊乱的精神发育迟滞。伴有偏执观念、意识错乱和/或定向障碍或行为紊乱的老年性痴呆。

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    健脑益肾,安眠补身。用于用脑过度,记忆衰退,神经衰弱,头晕目眩,惊悸失眠,心烦易倦,畏寒体虚,身亏腰痛及老年痴呆等症。

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    增进记忆,提高语言、行为能力。用于轻度、中度老年性痴呆症状的治疗。

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    补气养血,健脑益智。用于健忘气血亏虚证,记忆减退,倦怠乏力,头晕心悸,以及老年性痴呆以上症状的改善。