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小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形相关症状
  • 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍,即意识持续中断或完全丧失,最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失,仅有较少的无意识自发动作,对疼痛刺激(如压迫眶上缘),有躲避反应和痛苦表情,但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在,生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应,角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失,呼吸不规则,血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失,可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志,应积极寻找病因,并应积极处理。
  • 意识朦胧状态 患者意识范围狭窄,集中注意于某些内心体验,而对环境中的事物不加注意,对外界的反应也减退。思维不清晰,有时很混乱。可表现带有焦虑或欣快的情绪。对周围的事物常有错认,也可有各种幻觉。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
  • 颅底畸形 颅底畸形是指包括颅底陷入、颅底扁平、颅底凹陷在内的颅底的畸形病变。
  • 呼吸暂停样现象 呼吸暂停是指呼吸停顿超过20秒或不足20秒但伴有心动过缓和紫组的异常呼吸现象。按病因分原发性和继发性两类,原发性呼吸暂停又分为中枢性、阻塞性及混合性三种类型。约25%的早产儿发生不同程度的呼吸暂停
  • 小脑体征 小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧,被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部 。根据种系发生上出现的顺序,将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑体征是指小脑损害所表现的体征,如眼球震颤、肌张力减退、共济失调等。
  • 脑脓肿 健康脑组织对细菌有一定抗御能力,实验证明把致病菌接种于脑内,很难造成脑脓肿。脑损伤、梗塞引起的脑组织坏死,以及术后残留死腔等则有利于脑脓肿的形成。脑脓肿大多继发于颅外感染,少数因开放性颅脑损伤或开颅术后感染所致。 脑脓肿是指化脓性细菌感染引起的化脓性脑炎、慢性肉芽肿及脑脓肿包膜形成,少部分也可是真菌及原虫侵入脑组织而致。
  • 三角头畸形 额缝闭合;前额变小,而头颅中后部过度生长,称三角头畸形。三角头畸形是小儿颅面骨畸形综合征的脸部症状。
  • 短头畸形 短头畸形是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%病人头颅两侧冠状缝骨化造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平颅中窝扩大,眼眶变浅眶嵴发育不良,眼球明显突出如同“金鱼眼”。
  • 反应迟钝 无法如正常人一样对刺激做出恰当的反应,或者反应得较慢。
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 醉汉步态 醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线
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小脑扁桃体下疝畸形早期症状有哪些?

根据病变的严重程度,分为3型:
Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长、下移,某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型为最严重的一型,罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。
Chiari重新将之分为4型,他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型:即小脑发育不全,但不疝入椎管内。该型不被人们所接受。
小脑扁桃体下疝畸形女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病。据报道从出现症状到入院时间为6周~30年,平均4.5年。
小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛,颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。
常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛、温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视盘水肿罕见,而有视盘水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型,各型表现为:
1.枕骨大孔区受压型 占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现,很难确定哪一结构是主要受累者。
2.发作性颅内压力增高型 占21.7%,其突出的症状是用力时头痛,头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。
3.脊髓中央部受损型 占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍,节段性无力或长束症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。
4.小脑型 占10%,主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。
5.强直型 占6.7%,表现为强直状态,发作性尿失禁,肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显。
6.球麻痹型 占3.5%,有后组脑神经功能单独受损的表现。
小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型主要表现为枕大孔区受压综合征,即后组脑神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息,可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组脑神经症状。
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。

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