戈登综合征相关症状
- 代谢性酸中毒 代谢性酸中毒是以血浆HCO3浓度降低,PCO2代偿性降低,血液PH降低为主要特征的酸碱平衡紊乱。血浆HCO3浓度降低并非代谢性酸中毒所特有,在呼吸性碱中毒时机体通过肾脏的代偿,大量排出HCO3,亦可致血浆HCO3浓度的降纸,因此必须以上三项同时存在方可谓代谢性酸中毒。导致代谢性酸中毒的众多病因,首先引起的是血浆HCO3浓度减少,即血浆HCO3浓度原发性减少,致使SB、AB。BB降低,BE负值加大,通过呼吸的代偿使PCO2降低,失代偿时pH下降。此外,呼吸性碱中毒时,肾脏排出HCO3的代偿是有一定限度的,当血浆HCO3浓度下降至 10 mmol / L或更低时,往往提示为代谢性酸中毒。
- 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
- 高钾血症 血清钾高于5.5mmol / L为高钾血症。
戈登综合征早期症状有哪些?
戈登综合征的主要表现是高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素、高血压。
据Achard报道,至2001年全球至少报道了戈登综合征90例。病情轻重不一,临床表现形式不同。一组69例报道,其中37例有高血压,15例有身材矮小,4例有智力障碍。年龄20岁以下者37%有高血压,20岁以上者82%有高血压。另一组报道了1964~1991年的51例戈登综合征。病人来自美国17例,澳大利亚8例,以色列7例,芬兰4例,日本6例,苏格兰3例,加拿大3例,法国2例。男性28例,女性23例。发病年龄出生时至52岁,多为10~30岁。有家族史的34/44例。有高血压的38例,血压范围140~220/90~120mmHg。血钠水平134~144mmol/L;血钾4.9~9.6mmol/L,多为5.6~8.0mmol/L;血氯102~119mmol/L;HCO3-14~31mmol/L(多为16~20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低;血肌酐一般为正常水平;心房利钠肽多为正常水平。部分病例测定了血浆肾素活性(PRA),血浆肾素活性水平较低。给予限盐饮食,以上紊乱可被纠正。门齿异常偶可见到。也偶因高血压而发生脑卒中。上海报道1例48岁男性患者,血压140~170/90~105mmHg,血钾5.8~6.1mmol/L,血氯112~117mmol/L。在限钠饮食后以上异常明显改善。
有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。高血钾、高血氯酸中毒,而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。