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小儿椎管内肿瘤相关症状
  • 脑膜炎 脑膜炎是一种娇嫩的脑膜或脑脊膜(头骨与大脑之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有细菌或病毒感染身体任何一部分的并发症,比如耳部、窦或上呼吸道感染。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时,可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。病毒型脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复,少数遗留后遗症。 脑膜炎比较罕见,在美国,每年发病少于3000例,大多数为两岁以下的婴儿。开始的症状类似感冒,如发热、头痛和呕吐,接下来嗜睡和颈部疼痛,特别是向前伸脖子时痛。小孩子经常因弓后背时感到疼痛。乙脑会有暗红色或浅紫色淤点布满全身。儿童会因大脑炎导致颅内压升高造成囟门突出(婴儿头顶骨未合缝的柔软的地方)。 脑膜炎可在居住一起的人群中传染,比如在学生宿舍内。脑膜炎,特别是细菌型脑膜炎很少暴发。尽管从1991年后暴发增加,但至今弄不清原因。
  • 步态不稳 "步态不稳"指病人走路不稳,或见动作不灵活,行走时两腿分得很宽;或步行时不能走直线,忽左忽右;或走路时步距短小,两上肢不作前后摆动,初走时缓慢,以后愈来愈快,呈"慌张步态"。
  • 下肢无力 下肢无力多是有脊髓型颈椎病引起的,表现为下肢无力、麻木、发紧、抬步沉重感等症状,逐渐还会出现跛行、颤抖、步态摇晃、容易跌倒等现象。 脊髓型颈椎病是颈椎病的一种类型。颈椎病大体可以分为:颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、脊髓型颈椎病四种类型。颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎、增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患。主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳、松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓、椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
  • 肛门松弛 肛门松弛,收缩肛管时括约肌及肛管直肠环收缩不明显和完全消失,如为损伤引起,则肛门部可扪及瘢痕组织,不完全失禁时指诊可扪及括约肌收缩力减弱。常见于肛门失禁。
  • 肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
  • 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低,并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
  • 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程,要求神经系统和肌肉的高度协调,同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节,以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态,但是步态并非是确诊的依据,而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
  • 脊柱侧弯 脊柱侧弯是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形,通常还伴有脊柱的旋转和矢状面上后突或前突的增加或减少,同时还有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋转倾斜畸形和椎旁的韧带和肌肉的异常,它是一种症状或X线体征,可由多种疾病引起。
  • 大小便失禁 大便失禁:当病人的肛门括约肌失去了控制能力时,排便就不再受意志支配,会在毫无知觉的情况下排便。 小便失禁:尿液失去意志控制不自由地流出即为尿失禁。
  • 蚁走感 在皮肤上有蚂蚁在爬的、痒痒的感觉。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
  • 神经痛 疼痛是神经科常见症状之一,此种疼痛是指在没有外界刺激的条件下而感到的疼痛,又称为自发痛。自发痛的种类很多,按病变的部位可分为周围神经性痛和中枢神经性痛。
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小儿椎管内肿瘤早期症状有哪些?

1.一般临床表现 主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛:为神经根或硬脊膜的刺激所致,部位较固定,常局限于一处,并沿受累神经根分布区放射,性质如刀割、针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。婴幼儿此症状的发生率较脊髓肿瘤患者低,可能原因有:
①髓外硬膜下肿瘤发病率较低:最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤(脊膜瘤和神经纤维瘤)在儿童期发病率较低。
②对疼痛的表达差:小儿对疼痛的部位和性质表达较差,只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。
③髓内肿瘤多:小儿髓内肿瘤相对多见,而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少见。
(2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较组低,主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差,检查又不合作,故判断较困难。
(3)运动障碍:肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出,颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等;部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳,可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
(4)直肠和膀胱功能障碍:表现为括约肌功能损害,发生率较高,可有松弛,哭时大小便失禁。
(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常:可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形),多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等;背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
(6)脑膜炎史:约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史,其中多数为脑膜炎反复发作,各种抗生素难以控制,常见于椎管内皮样或上皮样囊肿,有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。
2.不同部位肿瘤临床表现
(1)椎体肿瘤:儿童起源于椎体骨质的肿瘤较少见的多,最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿,脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。动脉瘤样骨囊肿可多导致椎体膨胀性骨质破坏,临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主,颈椎病变可表现为特征性斜颈,腰椎病变出现神经根性疼痛,CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变,有骨质破坏和骨壳的形成。治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术,放射治疗效果不肯定。骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎,轻微的外伤可导致颈部的疼痛,虽然患儿很少发生颈椎脱位,但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见,治疗可手术切除病变椎骨,但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳,放疗和化疗有一定效果,对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。脊索瘤多见于骶尾区和上颈段,椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状,上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状,临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向,因此应当早期诊断早期治疗,放化疗价值有限,应争取手术完全切除。
(2)髓外肿瘤:儿童期髓外肿瘤多位于骶尾部,常合并有椎管闭合不全,局部皮肤可有显著标志,如:皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦,如图1所示,常见的肿瘤有:椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤,均系先天性发育异常引起,可产生脊髓栓系综合征。儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛,可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经,肿瘤与软脊膜粘连紧密,并有纤维隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见,主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主,影像学有脂肪组织的特征性表现,手术全切除困难。皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外,多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见,多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中,神经纤维瘤起源于感觉神经根,肿瘤生长可导致椎间孔的扩大,产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤,常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛状瘤等。

 
(3)髓内肿瘤:脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%,其中星形细胞瘤占65%,室管膜瘤占28%,其余为一些少见的肿瘤,如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段,肿瘤常侵犯多个脊髓节段,疼痛是最常见的首发症状,性质为烧灼痛或刺痛,但不如神经根性疼痛强烈,后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱,斜颈和脊柱侧弯也比较常见。
绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别胶质瘤,大约10%~15%为恶性。儿童髓内星形细胞瘤与同类肿瘤略有差异,病理类型多数为毛细胞型,与儿童小脑星形细胞瘤有相似的组织学特征(大的囊变合并小的瘤结节)。患儿多可见延髓闩部到脊髓圆锥任何脊髓节段中空性囊变,约占所有脊髓星形细胞瘤的60%,因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时,多表现为囊在瘤内,囊壁即肿瘤,与脊髓无明显界限,而且质韧,手术切除困难。术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能,有助于更完全切除肿瘤,减少正常脊髓组织的损伤。
室管膜瘤囊变和钙化少见,发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿着脑脊髓轴播散,形成软脑膜种植转移,因此手术部分切除后应进行常规放疗,如能做到肿瘤全切除可不放疗。
髓内成血管母细胞瘤在儿童较为少见,多数为Hippel-Lindau病的一个临床表现。肿瘤常局限于几个脊髓节段,可有囊变,肿瘤易自发性出血。
诊断较椎管内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹,下肢力弱或大小便失禁等,应想到有脊髓肿瘤的可能性。如合并有不明原因的反复发作的脑膜炎,应仔细检查腰骶段是否有毛发异常分布或皮毛窦,对可疑病例可首先做脊柱正侧位X线平片检查,有变化时可做CT或MRI检查,以明确诊断。

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