- 细胞色素C氧化酶缺乏症 细胞色素C氧化酶缺乏症是范科尼综合征的一种, 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起葡萄糖尿,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
- 肾钙化 肾钙化是指因血钙升高,钙盐沉积在肾实质内,引起肾功能障碍。
- 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
- 肾包膜过度膨胀 肾母细胞瘤的发作性腰腿痛,大多数是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块堵塞了输尿管所致。
- 嗜酸性粒细胞增多 外周血的嗜酸性粒细胞超过正常值( 正常人不超过450/微升或占白细胞总数的 7%以下 )的病症。嗜酸性粒细胞描述:细胞质内含深红色大型颗粒。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似,通常有2-3叶,约占白细胞总数的4%,血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%,即100-350个细胞/μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动,清晨细胞数减少,午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时,嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时,细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。
- 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
- 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
- 肝肾综合征 肝肾综合征(HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(FARF),临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭,其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。
- 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
- 肾上腺中毒 肾上腺素(adrenalin)和去甲肾上腺素(noradrenalin)为常用急救药物,过量则可引起中毒。少数病人对肾上腺素敏感性高,虽用治疗剂量亦可发生不良反应。原有甲状腺功能亢进及心血管疾病患儿,对肾上腺素亦较敏感,易致中毒。
- 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
小儿肾母细胞瘤早期症状有哪些?
肾母细胞瘤不像肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。
1.腹部肿块 80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。
2.疼痛和消化系统症状 有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。
3.血尿 血尿发生于20%的病例,约10%的病例血尿作为第一症状被引起注意而做出肿瘤的诊断。一般为无痛性和间歇性全血尿,量不多,有时伴有血块。儿科医生见到本症状时,即使腹部未触及肿块,也应做B超、静脉肾盂造影或CT等检查,有可能发现肾中央部小的肿瘤。然而在大多数情况下,血尿是一个较晚期的症状,肿瘤已相当大,浸润肾盏,进入肾盂。尿液显微镜检查,约1/3的病例含多个红细胞。
4.发热 肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热(39℃)少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。
5.高血压 伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析,其量较正常肾皮质所含高得多。
6.全身情况 一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦,精神萎靡而不如从前活泼好玩,面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽、咯血等症状。
7.肿瘤破裂与转移症状 偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。
肾母细胞瘤大多是由于腹部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩散情况等。有关肿瘤转移扩散的诊断,首先对所有患儿应拍摄肺部的正、侧位X线片,对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看方能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有肺转移。肝转移诊断较困难,放射性核素扫描只是在肝肿块已相当大时才能显示。骨骼转移有局部疼痛、肿胀和压痛等临床表现,只是在有症状时才摄骨X线片。