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小儿颅咽管瘤相关症状
  • 仰卧呼吸 咽扁桃体肥大可引起仰卧呼吸不畅。咽扁桃体肥大又称腺样体肥大(adenoid vegetation)。本病为咽扁桃体的的病理性增生肥大,常起于咽部感染和反复炎症刺激。在寒冷、潮湿和气候多变的地区比较常见。儿童期急性传染病、营养不良和体质因素等亦可诱发。本病虽为儿童疾病,但对身体的正常发育与健康却有较深远的影响。
  • 乳溢一高泌乳素血症 泌乳是人类乃至所有哺乳动物的一种生理现象,而乳溢症则系指非生理状态下,或非妊娠哺乳期的病理泌乳。男性有乳汁分泌几乎均属病理状态。国外报告正常育龄妇女有一部分在非妊娠哺乳期,也可挤出少量乳汁,可能属生理性。一般说来,女性在非妊娠哺乳期如流出乳汁较多,或同时有闭经者,亦应视为异常。 高泌乳素血症是指血清泌乳素(prolactin,PRL)水平超过正常(女性0.04-1.0 nmol/L,l-25ng/ml;男性 0.04-0.8nmol/L,l-20 ng/ml)高限而言。
  • 一侧乳头萎缩,另侧水肿 本征多见于大脑额叶底部的肿瘤或脓肿,如颈内动脉瘤、嗅沟脑膜瘤、颅前凹颅底脑膜瘤、颅咽管瘤等。其他如颈内动脉梭形扩张、颈内动脉硬化、颅前凹部外伤、颅前凹蛛网膜炎等亦可引起一侧视乳头萎缩,另侧水肿。由于一侧视神经首先受肿瘤直接压迫而萎缩,以后因肿瘤继续增长而产生颅内压增高,致使健侧视乳头也出现水肿。
  • 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍,虽然很轻微,也说明视力功能受到了影响。
  • 行为紊乱而奇特 行为紊乱而奇特是颅内肿瘤伴发的精神障碍的临床表现之一。颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状。 精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的,前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤,转移瘤和垂体瘤。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤和转移瘤。因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素,然而目前临床精神科医生往往忽略。短期内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌,除进行脑电图、CT、核磁共振等检查予以证实外,对转移癌需拍胸片寻找原发灶。
  • 新陈代谢低下 颅咽管瘤男性患者出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等临床症状。
  • 高颅压综合征 高颅压综合征是神经科常见的综合征,指颅腔内的压力即脑内压力增高,一般颅内压力常用蛛网膜下腔的脑脊液压力来表示。临床上以头痛、呕吐和视乳头水肿为其主要特征。正常颅内是指正常人在水平卧位时经腰池穿刺所测得的压力:正常成人为0.78-1.76kPa(80-180mmH2O),儿童为 0.49-0.98kPa(50-100mmH2O)。如果压力超过1.96 kPa(200mmH2O)时,一般认为颅内压增高。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 前囟张力增高 婴幼儿颅内压增高早期可发现前囟的张力增高,颅缝分离,叩诊如破水壶声音。侧卧位腰椎穿刺所测得的脑脊液压力超过1.92kpa,即为颅内压增高,若出现头痛、呕吐、视力障碍及视乳头水肿等一系列临床表现时,称为颅内压增高综合征。
  • 指甲呈扁平形 指甲呈扁平形指指甲的形状呈现扁形的症状。
  • 腭部穿孔 由先天性因素或肿瘤等因素引起的腭部穿孔,可见于鼻恶性肉芽肿、咽结核等 。
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小儿颅咽管瘤早期症状有哪些?

1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等,如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

 
3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
小儿颅咽管瘤诊断并不困难,其特点为:
1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。
2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。
3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。
4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。

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