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小儿非霍奇金淋巴瘤

小儿非霍奇金淋巴瘤相关症状
  • 淋巴管破裂 当人体患丝虫病后引起淋巴管炎症,并使管壁增厚,从肠干到胸导管间的淋巴管都扩张,管内瓣膜关闭不全而产生动力上的障碍,并引起淋巴液阻滞,淋巴管内压力增高,于最薄弱处发生破裂。常见的破裂部位在肾盂穹窿处,且可产生肾盂-淋巴瘘。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大 肺癌的体征之一,锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大,变硬,可以明显触及。
  • 血性胸水 血性胸水是指胸水外观呈明显血性.大于15%的漏出液和超过40%的渗出液可为血性.红细胞计数在5000~100000/μl之间,仅需5000~10000/μl的红细胞即可使胸水呈红色,而且仅需1ml血液即可使500ml胸水呈血性.肉眼血性胸水的红细胞>100000/μl;血性胸水提示创伤,恶性肿瘤或肺栓塞.
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 浅表淋巴结肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。可通过触摸颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝和腹股沟等部位而发现,淋巴结肿大常见3种情况:①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过,随着病因去除,在一定时间内可以完全恢复。②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过,淋巴结持续性进行性肿大,若不积极治疗,常会进行性恶化死亡。③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性,可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后,关键是确定其原因和性质,局部肿大伴明显疼痛者常提示感染;进行性无痛性肿大者常提示恶性肿瘤性疾病。骨髓穿刺特别是淋巴结活检可帮助确诊。淋巴结肿大的治疗以病因而定,如淋巴腺结核可应用链霉素和雷米封等,若为恶性淋巴瘤,应以联合化疗为主,若为癌症晚期转移,则预后极差。 淋巴结肿大非常多见,可发生于任何年龄段人群,可见于多种疾病,有良性,也有恶性,故重视淋巴结肿大的原因,及时就诊、确诊,以免误、漏诊,是非常重要的。下面就谈一谈淋巴结肿大的常见原因。
  • 浅表淋巴结进行性肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。可通过触摸颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝和腹股沟等部位而发现,浅表淋巴结进行性肿大是恶性淋巴瘤的重要的阳性体征之一。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 淋巴道转移 淋巴道转移是癌最常见的转移方式,是指侵犯的瘤细胞穿过淋巴管壁,脱落后随淋巴液被带到汇流区淋巴结,并且以此为中心生长出同样肿瘤的现象。 淋巴结转移,一般是首先到达距肿瘤最近的一组淋巴结,然后是依次到距离较远者,当肿瘤细胞在每一站浸润生长的同时也向组内邻近的淋巴结扩展。但是也有例外的情况,部分患者,也可行短路绕过途径中的淋巴结直接向较远的淋巴结转移。临床上称这种转移的方式为跳跃性的转移。这些特点增加了肿瘤转移的复杂性,使临床上出现了一些难以寻觅到原发病灶的淋巴结转移癌。 沿淋巴管转移的方式一般分为两种,即连续性扩散与非连续性扩散。连续性扩散是指胃癌细胞在淋巴管内进行性增殖,沿着管腔不断地向所属淋巴结(或逆行)蔓延,达到一定距离或到达引流区淋巴结内。非连续性扩散是指癌细胞脱落到淋巴管内,不形成连续的癌细胞条索,比较分散地漂浮或游走于淋巴管腔内或以阿米巴样运动的方式从淋巴管内游出,或是顺淋巴流到达引流的淋巴结内。上述两种扩散方式不是孤立的,特别是在淋巴管内连续性扩散,有时仅仅达到一定的距离,然后癌细胞脱落到淋巴管内,又以第二种方式进行扩散转移。 出现转移的淋巴结,一般比正常的淋巴结大而且硬,甚至几个融合到一起,形成巨大的肿块。大多数上皮恶性肿瘤如各种癌,很容易出现淋巴道转移。 由于淋巴管最终是与血管相通的,恶性肿瘤细胞可以随淋巴液进入静脉。所以,淋巴道转移最终会导致血道转移。
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小儿非霍奇金淋巴瘤早期症状有哪些?

NHL临床表现差异大,一些病人仅有外周淋巴结肿大,几乎无全身症状,病理也一目了然,因此在活检后即明确诊断。但另一些病人临床表现复杂而危重,而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难。各种病理亚型有相对特殊的临床表现。
1.非特异性症状 发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗。肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状。无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈。晚期病人出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向,肝、脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及。
2.淋巴母细胞型(70%为T细胞性) 70%原发于胸腔,特别是纵隔。当原发于纵隔时常见症状有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气促、平卧困难,重者有发绀、颈头面部及上肢水肿,胸部X线平片可见中、前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液。腹腔为原发部位较少见。少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征。在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学、免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。
3.小无裂型(95%以上为B细胞性) 原发于腹腔较多见,可有腹痛、腹围增大、恶心、呕吐、大便习惯改变,肝、脾肿大,腹水。有时可表现为肠套叠、胃肠道出血、阑尾炎样表现,甚至少数病人发生肠穿孔等急腹症。右下腹肿块较多见,需与炎性阑尾包块、阑尾炎鉴别。其次较多见的原发部位为鼻咽部,出现鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸气性呼吸困难。
4.大细胞型(70%为T细胞性,30%为B细胞性) 病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见。大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状。
5.中枢浸润 以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润,常与骨髓浸润同时存在,包括脑膜、脑神经、脑实质、脊髓旁及混合性浸润,出现头痛、呕吐等颅高压症状,或面瘫、感觉障碍、肌力改变、截瘫等。如不给予中枢神经系统预防性措施,病程中中枢神经系统浸润机会很高,眼神经与面神经受累机会较多。
6.临床分期 分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗。Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式。St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受(表2)。

 
经骨髓穿刺,骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL,局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%~25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL。
在大部分分期系统,儿童NHL分成两大类:一类是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期),占儿童NHL的35%~40%,经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期),大部分治疗失败,预后不良。
确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。不仅可确诊,还可做出分型诊断,这对了解该病的恶性程度、估计预后及做出正确的治疗方案都至关重要。
正确处理和固定活检物质对于正确诊断十分重要。正确处理活检物质可以做一系列补充检查,特别是免疫表型分析、细胞基因学分析、融合蛋白的分子学检查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排检查,对正确诊断起辅助作用。首要原则是尽可能少使用侵入性操作过程。有胸腔积液者行胸穿进行细胞学检查和免疫学检查,经常可以在数小时内提供诊断,如果骨穿结果正常及没有早期可以得到的积液,可以选择纵隔外淋巴结进行活检。如果可以取到的外周淋巴结活检结果阴性,则可以在局麻下行胸骨旁纵隔切开术,也可以在X线指导下行纵隔肿块的针刺活检或针刺抽吸。
以浅部淋巴结肿大发病者,活检可以确诊,关键是对一些无痛性淋巴结肿大者要提高警惕,而原发于深部淋巴结者,则易漏诊,故对长期发热原因不明者,如怀疑为NHL应进行手术探查。
腹部巨大淋巴瘤患者由于代谢紊乱和肾功能异常,特别是快速生长的伯基特淋巴瘤,也给诊断带来了困难。腹水经常包含有大量恶性肿瘤细胞,正确的细胞学检查结合免疫表型检查可以提供一个快速的诊断,而使患者免去了剖腹探查术和全麻的额外风险。

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