您现在的位置:首页 >> 外科 >> 肝胆外科 >> 儿科 >> 急诊科

先天性肝内胆管囊状扩张症

先天性肝内胆管囊状扩张症常用药品
  • 复方溪黄草颗粒清热解毒,利湿退黄,疏肝散瘀。用于改善急慢性肝炎肝胆湿热所致肋痛黄疸,呕恶腹胀,身重倦怠等症状。
  • 十味黑冰片丸温胃消食,破积利胆。用于龙病,食积不化,恶心,培根痞瘤,胆囊炎、胆结石,寒性胆病及黄疸。
  • 苦胆片清热解毒,舒肝利胆。用于黄疸型肝炎,无黄疸型及急、慢性肝炎。
  • 曲匹布通片用于胆囊炎及胆道疾病。
  • 肝康颗粒清肝利湿。用于肝胆湿热所致的黄疸,症见周身,小便俱黄,体疲乏力,纳呆,恶心厌油,苔黄腻,脉弦滑数;及急慢性肝炎,迁延性肝炎及胆囊炎。
  • 黄疸茵陈冲剂清热利湿,退黄疸。用于治疗急、慢性黄疸型传染性肝炎。
  • 优思弗用于预防及治疗胆固醇结石及结石所引起的胆囊炎、胆管炎、胆汁性消化不良、黄疸等。另可用于急慢性肝炎、高脂血症、回肠病变所致脂肪泻、胆汁反流性胃炎。
  • 消炎利胆片本品功效为清热,祛湿,利胆。用于肝胆湿热引起的口苦、胁痛;急性胆囊炎、胆管炎。
  • 二十五味獐牙菜丸清热消炎、疏肝利胆、用于乙型肝炎、黄疸型肝炎、肝肿大、肝浮水、肝硬化、脂肪肝、肝区疼痛及其它胆热、胆寒症。
  • 茵栀黄颗粒清热解毒,利湿退黄。用于急性、慢性病毒性肝炎所致黄疸及转氨酶升高,属于湿热邪毒内蕴证者
  • 复方大青叶合剂疏风清热,解毒消肿,凉血利胆。用于感冒发热头痛,咽喉红肿,耳下肿痛,肋痛黄疸等症,及流感、腮腺炎、急性病毒性肝炎见有上述症状者。
  • 当飞利肝宁胶囊本品功效为清利湿热,益肝退黄。 用于湿热郁蒸而致的黄疸,急性黄疸型肝炎,传染性肝炎,慢性肝炎而见湿热症侯者。
显示全部药品

先天性肝内胆管囊状扩张症治疗前的注意事项?

(一)治疗
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂不做治疗,随访观察,手术目的应以治疗并发症为主,根治性手术一般只能用于局限的病变。
1.手术适应证
(1)有明显临床症状的患者。
(2)囊肿群限于一叶或一段,能以手术彻底切除。
(3)合并有感染,肝内外胆管结石。
(4)合并有胆总管囊状扩张。
(5)疑有恶性或尚可手术切除者。
2.手术禁忌证 胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状,以下情况的Caroli患者不应施行手术:①无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术,特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③癌变晚期;④肝纤维化晚期及肝功能不全。
3.手术方式选择
Ⅰa型病多无肝纤维化改变,彻底切除囊肿群后一般能收到比较好效果。
Ⅰb型属中央型病变   肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处,使其处于肝脏的低位引流位置,然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖,形成一大口,低位囊腔间置空肠人工成形十二指肠吻合,同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。
一般情况下,对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术,因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症,当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时,以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时,应尽量保存括约肌的第一线作用,狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
一些患者经长时间的胆道内外引流,肝内囊肿逐渐缩小,引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常,肝内结石再发也随之减少,此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法,可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法,但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时,治疗上多较困难,Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石,然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察,采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开,暴露右后支肝管开口和清除结石,大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病,效果良好。
多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术,但如果伴发反复的胆管炎,严重的肝硬化,广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期,胆管癌变不易切除者,可考虑行肝移植术。Blsells报道癌变的Caroli病行肝移植后2年病人情况良好。
黄志强总结对Caroli病外科治疗的经历,认为:①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群,保存括约肌;③中央型囊肿部分切除,低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时,不能作为预防性措施。
(二)预后
由于本病确诊较晚,长期预后较差,故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。

先天性肝内胆管囊状扩张症相关文章